Что такое синдром Такаясу

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Причины развития, признаки и лечение синдрома Такаясу

Синдром Такаясу характеризуется воспалительным поражением аорты и ее отделов, а также артериальных ветвей. До сих пор исследуется, из-за чего возникает синдром. Предполагают, что частой причиной являются аутоиммунные процессы. Как будет протекать заболевание, зависит от пораженной аорты, где она находится – в грудном или брюшном отделе. К основным признакам синдрома Такаясу можно отнести: шум аорты, разное артериальное давление при измерении на двух конечностях, сужение аорты. Как лечить заболевание? Насколько опасен синдром Такаясу?

Причины развития синдрома Такаясу

До сих пор неизвестно, почему развивается заболевание. На сегодняшний день развитие синдрома связывают с аутоиммунной агрессией и инфекционно-аллергическими заболеваниями. Распространен синдром Такаясу на территории Южной Америки, Европе, а также в Азии. Чаще всего неспецифическая форма аортоартериита характерна для молодых людей и женщин в период менопаузы.

Типы синдрома Такаясу

В медицине выделяют 4 типа заболевание:

  • При первом типе поражается дуга аорты, ее ветви – левая общая сонная и подключичная артерия.
  • При втором типе поражается грудная и брюшная аорта, а также ее ветви.
  • При третьем типе возникают проблемы с дугой аорты. Чаще всего она поражена в брюшном или грудном отделе.
  • При четвертом типе , кроме всех вышеописанных аорт, вовлечена еще и легочная артерия, ее ветви.

Основные симптомы болезни Такаясу

При заболевании наблюдается ишемия в верхних конечностях:

В случае поражения сонной и позвоночной артерии может кружиться голова, снижается работоспособность, возникают проблемы с памятью и вниманием, наблюдается шаткость походки, беспокоят частые обмороки. Такая симптоматика указывает на ишемию в центральной нервной системе.

Если поражается зрительный анализатор наблюдается такая симптоматика:

  • Ухудшается зрение.
  • Появляется диплопия.
  • При поражении одного глаза может развиться внезапная слепота.
  • Атрофия зрительного нерва.

Когда расширяется или уплотняется восходящая аорта, может развиться аортальная недостаточность, нарушается коронарное кровообращение, впоследствии развивается инфаркт миокарда, ишемия. У половины пациентов с синдромом Такаясу развивается артериальная гипертензия, миокардит, сердечная хроническая недостаточность.

В случае изменений аорты в брюшном отделе возникают проблемы с походкой, нарушается кровообращение в ногах. Опасно поражение почечной артерии, которое приводит к гематурии, протеинурии, тромбозу. Когда вовлекается легочная артерия, возникают неприятные ощущения в груди, также наблюдается одышка, развивается легочная гепертензия. У некоторых больных возникают проблемы с суставами артрит рук, артралгия.

Особенно важно обратить внимание на симптоматику при обострении синдрома Такаясу:

  • Повышается температура тела.
  • Резко снижается вес.
  • Повышается утомляемость.
  • Усиливается потоотделение.
  • Ревматическая боль в суставах.
  • Наблюдается перикардит, плеврит, иногда появляются кожные узелки.

Диагностика синдрома Такаясу

При появлении первых симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом, ревматологом, сосудистым хирургом. Диагноз ставится на основе трех критериев:

  • Возраст до 40 лет.
  • Синдром хромоты, ослаблена пульсация.
  • Патологические шумы аорты в брюшной области.

Анализ крови показывает анемию, повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Биохимический анализ показывает низкий уровень альбумина, глобулина, холестерина, гаптоглобина. УЗИ сосудов и ангиография показывает поражение ветвей аорты.

Методы лечения синдрома Такаясу

Без своевременного курса терапии синдром Такаясу периодически обостряется, может ухудшаться кровообращение. Основной причиной смерти больного является нарушение в мозговом кровообращении, развитие инфаркта или инсульта. Лечится заболевание с помощью кортикостероидов и других медикаментозных препаратов. В начале заболевания необходимо принимать в сутки не менее 60 мг Преднизолона . С помощью лечения можно восстановить пульс, уменьшить симптоматику ишемии, нормализовать лабораторные показатели.

Очень важно своевременно остановить воспалительный процесс. Для этого назначается Имуран, Метотрексат , антигипертензивные лекарственные препараты. Для предотвращения тромбообразования необходимо принимать Аспирин, Дипиридамол , а также антикоагулянты непрямого действия.

Обязательно проводится очищение крови для восстановления кровотока. Для этого применяются такие процедуры: плазмаферез, криоаферез, лимфоцитаферез, экстракорпоральная иммунотерапия .

В случае сосудистых осложнений необходимо ангиохирургическое вмешательство:

Сосудистая пластика проводится, если развивается стеноз венечной артерии, все может закончиться ишемией миокарда. Также при стенозе почечной артерии, которая часто сопровождается артериальной гипертензией.

Прогноз при синдроме Такаясу

При своевременной диагностике синдрома и иммуносупрессивной терапии, вам не нужна будет операция. Как правило, прогноз не является благоприятным, все заканчивается тяжелыми осложнениями – инфарктом, инсультом, расслоением аневризмы аорты и внезапной смертью пациента. Очень важно полностью пройти обследование и курс лечения.

Таким образом, синдром Такаясу является опасным и требует постоянного контроля врача. Если своевременно не принять меры, все может закончиться летальным исходом и другими тяжелыми осложнениями. В случае ухудшения состояния обязательно обращайтесь за помощью к врачу, не запускайте заболевание. Следите за своим здоровьем!

Источник: http://medportal.su/sindrom-takayasu-prichiny-simptomy-lecheniya/

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

В последнее время человечество полностью пересмотрело свое отношение к различного рода заболеваниям. Многие люди сегодня предпочитают здоровый образ жизни, стараются правильно питаться, постепенно отказываются от вредных привычек. Такие меры выступают в роли профилактики многих недугов. К сожалению, даже правильный образ жизни на 100% не гарантирует, что человека не настигнет то или иное заболевание.

Общая информация

Болезнь Такаясу — это довольно серьезное воспаление хронической природы, которое отмечается в области больших кровеносных сосудов. Основная их функция заключается в переносе крови от сердца. Безусловно, неправильная работа данного органа оказывает воздействие на весь организм. Иначе данный недуг именуется болезнью отсутствия пульса, синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом.

При прогрессирующем воспалении аорты и ее ветвей постепенно повреждается внутренняя поверхность самих сосудов. Как следствие, происходит утолщение их центральной оболочки. Наблюдается разрушение среднего гладкомышечного слоя. В просвете аорты последовательно появляются гранулемы, состоящие преимущественно из гигантских клеток. Все эти процессы вызывают выпячивание и расширение непосредственно самого кровеносного сосуда, формируется аневризма. В случае дальнейшего прогрессирования недуга отмирают так называемые эластичные волокна. В результате постепенно нарушается кровоток, что влечет за собой ишемию внутренних органов и тканей. Затем на поврежденных стенках формируются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Болезнь Такаясу преимущественно диагностируется у девушек и женщин в возрасте от 15 до приблизительно 25 лет. В медицине также известны случаи проявления недуга у пациентов мужского пола.

Первые симптомы, как правило, проявляются в возрасте 8-12 лет. Важно заметить, что данное заболевание преимущественно распространено в странах Южной Америки и Юго-Восточной Азии, однако сегодня случаи синдрома Такаясу также регистрируются и в более отдаленных регионах.

Немного истории

В 1908 году офтальмолог из Страны восходящего солнца М. Такаясу рассказал о патологических изменениях сосудов сетчатки, обнаруженных при очередном обследовании одной молодой женщины. В этом же году другие специалисты из Японии отметили сходные деформации глазного дна у своих пациенток, что сочеталось с отсутствием пульсации так называемой лучевой артерии. Примечательно, что сам термин «болезнь Такаясу» начал активно использоваться в медицине лишь в 1952 году.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Почему развивается билиарная или желчная гипертензия и способы лечения патологии

Основные причины

Этиологический агент данного недуга в настоящее время неизвестен. Специалисты выявили связь заболевания со всем известной стрептококковой инфекцией, активно обсуждается роль микробактерий туберкулеза.

Сегодня ученые полагают, что первоочередное значение в формировании аутоиммунных нарушений имеет несбалансированность так называемого клеточного иммунитета. Примечательно, что в крови у пациентов, как правило, отмечается увеличение содержания CD4+ Т-лимфоцитов и снижение количества CD8+ T-лимфоцитов. Также специалисты диагностируют рост числа циркулирующих иммунных комплексов, повышение активности эластазы и особого катепсина G.

Как классифицируется неспецифический аортоартериит?

Болезнь Такаясу, исходя из анатомии поражения, условно подразделяется на несколько типов.

  1. Первый тип. Поражена дуга аорты и все отходящие от нее ветви.
  2. Второй тип. Затрагиваются брюшной и грудной отделы аорты.
  3. Третий тип. Поражена дуга аорты вкупе с грудным и брюшным отделами.
  4. Четвертый тип. В болезнь вовлекается легочная артерия.

В первую очередь пациенты начинают жаловаться на появление боли в руках, слабость, дискомфорт в грудной клетке и шее. Как следствие, возникает симптоматика, характерная для неврологических расстройств. К примеру, рассеянное внимание, снижение работоспособности, проблемы с памятью.

Если заболевание связано со зрительным нервом, у пациентов наблюдается резкое снижение зрения или даже слепота (как правило, только на один глаз).

Вследствие изменений патологического характера в артериальных сосудах развивается так называемая недостаточность аорты. Данная проблема влечет за собой инфаркт миокарда и нарушения в коронарном кровообращении.

При незначительных изменениях непосредственно в самом брюшном отделе аорты существенно ухудшается кровообращение в области ног, при ходьбе пациенты испытывают дискомфорт и боль.

При поражении артерии почек в моче при очередном исследовании обнаруживаются эритроциты. В будущем весьма велика вероятность развития тромбоза почечной артерии.

В случае вовлечения в воспалительный процесс легочной артерии у пациентов появляются одышка, боли в области груди.

В медицине сегодня выделяются две стадии данного заболевания: острая и хроническая. Важно заметить, что только врач в состоянии точно определить вариант течения недуга. Клинические признаки острой формы могут быть нетипичными, поэтому своевременно и правильно поставить диагноз бывает очень трудно. Все дело в том, что такие же проявления возможны не только при таком недуге, как болезнь Такаясу.

Симптомы острого периода:

  • снижение массы тела;
  • усиленное потоотделение;
  • незначительное повышение температуры тела;
  • утомляемость;
  • ревматические боли в суставах.

Хроническая стадия, как правило, развивается через 6 лет с момента начала недуга. Она характеризуется иными клиническими признаками.

Болезнь Такаясу проявляется в виде частых головных болей, нарушения координации, дискомфорта по ходу крупных суставов, хронической мышечной слабости.

Диагностика

Подтвердить присутствие данного заболевания может только квалифицированный специалист, если у пациента имеется не менее трех из нижеперечисленных симптомов:

  • исчезновение пульса в области рук;
  • возраст более 40 лет;
  • между артериальным давлением на верхних конечностях разница не менее 10 мм рт. ст.;
  • шумы в аорте;
  • стойкое повышение артериального давления;
  • продолжительное увеличение показателей СОЭ.

Все вышеперечисленные признаки, как правило, указывают на болезнь Такаясу. Симптомы могут несколько отличаться и варьироваться в каждом индивидуальном случае.

Важно заметить, что врач должен в обязательном порядке назначить дополнительное обследование организма пациента. Оно подразумевает под собой биохимический/общий анализ крови, что позволяет определить малейшие отклонения от нормы, характерные для данного недуга. Кроме того, потребуется ангиография с введением контрастного вещества. Это особое рентгенографическое исследование сосудов, позволяющие определить места сужения артерий. Эхокардиография дает возможность оценить работу сердца. Не менее важно и ультразвуковое исследование сосудов. Посредством УЗИ врач получает полную картину о состоянии коронарных сосудов и скорости кровотока. Все вышеперечисленные диагностические методы исследования позволяют подтвердить наличие такой проблемы, как аортоартериит Такаясу.

Какой должна быть терапия?

Если принимать во внимание тот факт, что недуг преимущественно прогрессирует в подростковом возрасте, лечение может быть несколько затруднено. Однозначно требуется квалифицированный комплексный подход и соблюдение некоторых профилактических правил. В особо сложных случаях может потребоваться оперативное хирургическое вмешательство.

Лечение Такаясу подразумевает под собой применение лекарственных препаратов. Для стабилизации артериального давления, как правило, назначаются В-адреноблокаторы и так называемые блокаторы кальциевых каналов. Для устранения возможных тромбов пациентам рекомендуется прием антикоагулянтов (средство «Гепарин» и другие). Терапия данного заболевания также включает в себя использование сосудорасширяющих препаратов и кортикостероидов (препарат «Преднизолон» и т. п.). Важно заметить, что последние существенно снижают аутоиммунную реакцию со стороны организма.

Как еще можно побороть болезнь Такаясу? Лечение данного недуга сегодня возможно посредством так называемой экстракорпоральной гемокоррекции. Это очень сложная процедура. Она подразумевает под собой выделение особых патологических компонентов крови, которые непосредственно и провоцируют развитие болезни. Обработка этих элементов происходит вне организма пациента.

Хирургическое лечение

По словам специалистов, консервативная терапия далеко не всегда позволяет побороть синдром Такаясу. Симптомы удается купировать только на некоторое время. Безусловно, таких мер недостаточно, очень скоро может наступить рецидив. Именно поэтому в некоторых случаях врачи настоятельно рекомендуют хирургическое вмешательство, которое в полной мере восстанавливает проходимость сосудистого русла.

Основные показания для операции:

  • гипертония на фоне вазоренального синдрома;
  • непроходимость аорты;
  • опасность возникновения ишемии сердца.

Если говорить о проводимых хирургических манипуляциях, то они чаще всего представлены резекцией патологического сегмента аорты, шунтированием сосудов и эндартерэктомией. При квалифицированном подходе пациент практически навсегда забывает о том, что такое синдром Такаясу.

Профилактика

Любую патологию, как известно, можно предупредить, и данное заболевание не стало исключением. Профилактические меры подразумевают под собой своевременное лечение всех недугов инфекционной и вирусной природы (фарингит, тонзиллит, пиелонефрит и т. д.). По словам специалистов, хроническое течение этих болезней становится благоприятной базой для развития синдрома Такаясу, поэтому пациенты попадают в группу риска.

Крайне важно в течение всего года укреплять иммунитет. Для этих целей специалисты рекомендуют принимать поливитаминные комплексы, правильно питаться, заниматься спортом.

Адекватное и своевременное лечение существенно снижает риск летального исхода. Более того, у 90% пациентов грамотная терапия продлевает жизнь приблизительно на 15 лет.

Что касается осложнений, то чаще всего главной причиной смерти служат инсульты (50%) и инфаркты миокарда (25%).

Заключение

Пациенты, у которых был диагностирован синдром Такаясу, должны понимать, что данная проблема требует длительного лечения с обязательным соблюдением всех рекомендаций врача. В противном случае риск появления сердечно-сосудистых осложнений в несколько раз увеличивается.

Для того чтобы терапия была максимально эффективной, всем пациентам без исключения рекомендуется регулярно проходить обследование и сдавать комплекс анализов.

К сожалению, полностью избавиться от недуга не представляется возможным. Однако использование лекарственных препаратов позволяет перевести недуг в стадию ремиссии, что дает возможность пациентам наслаждаться обычной жизнью, не испытывать дискомфорта и не вспоминать о такой проблеме, как болезнь Такаясу. Фото пациентов наглядно доказывают данное утверждение.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Наружный геморрой: диагностика и лечение

Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений. Кроме того, чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем оптимистичнее будет прогноз. Если верить специалистам, то бороться с данным недугом можно и просто необходимо.

Источник: http://fb.ru/article/156798/bolezn-takayasu-simptomyi-i-lechenie

Синдром Такаясу: симптомы, лечение и прогнозы болезни

Среди заболеваний, поражающих артерии и сосуды человека, есть множество таких, которые до сих пор остаются загадкой для врачей и ученых.

К ним относится и болезнь Такаясу (синдром Такаясу, брахиоцефальный артериит, синдром отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит) – ее причины и механизмы возникновения так и не были выяснены, что значительно затрудняет раннюю диагностику и может привести к ранней инвалидизации пациентов.

Описание и статистика

Болезнь Такаясу представляет собой хроническое аутоиммунное воспаление, поражающее преимущественно аорту и ее основные ответвления.

В процесс чаще всего вовлекаются дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия, реже – мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.

Впервые заболевание было описано врачом Микито Такаясу в 1908 году, который отметил специфические сосудистые проявления на сетчатке глаз пациентов. Некоторые из его коллег отметили, что подобные проявления часто сопровождаются отсутствием пульса на запястных артериях.

Причины и факторы риска

Этиология болезни Такаясу не выяснена, но исследования показали ее четкую связь с инфекционно-аллергическими и аутоиммунными факторами.

Наиболее вероятной считается генетическая предрасположенность пациентов к патологии, что также подтверждается рядом исследований. У людей с этим диагнозом часто выявляют лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4.

Классификация

В начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.

В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.

Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:

  • I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
  • II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
  • III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
  • IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.

На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:

  • незначительное повышение температуры;
  • озноб и ночная потливость;
  • потеря веса, отсутствие аппетита;
  • повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
  • боли в крупных суставах;
  • иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.

Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс. Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы. Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.

При отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.

При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.

Симптомы и подробности лечения ревматоидных васкулитов, а также их отличия от других типов болезни, описаны в этом материале.

Узнайте все о лечении и симптомах болезни Кавасаки у детей — эту опасную патологию важно заметить вовремя!

Опасность и осложнения

Осложнения патологии зависят от ее локализации (артерий, которые вовлечены в патологический процесс):

  • изменения в артериальных сосудах могут привести к недостаточности аорты, что становится причиной миокардита, инфарктов миокарда и нарушению коронарного кровообращения;
  • в случаях поражений брюшного отдела аорты происходит ухудшение кровообращения нижних конечностей, больной может испытывать боли при ходьбе;
  • если в воспалительный процесс вовлекается почечная артерия, это может привести к ее тромбозу;
  • поражение легочной артерии может стать причиной одышки и болей в груди.

Когда следует обращаться к врачу?

Учитывая то, неспецифический аортоартериит диагностируется преимущественно в возрасте до 35-40 лет, больных должны насторожить сильная мышечная слабость, боли в суставах, нарушения координации, головные боли и другие симптомы, которые несвойственны для молодых людей.

При их возникновении следует немедленно отправиться к врачу-ревматологу, так как подобные признаки могут свидетельствовать об артериальных патологиях, в том числе о болезни Такаясу.

Диагностика

Болезнь Такаясу диагностируется у пациентов в тех случаях, когда в наличии имеются не менее 3-х симптомов:

  • слабость или отсутствие пульса в артериях верхних конечностей;
  • возраст пациента менее 40 лет;
  • перемежающаяся хромота (хромота, которая чередуется с периодами нормального самочувствия);
  • разница между артериальным давлением рук составляет не менее 10 мм. рт. ст.;
  • шумы в аорте, которые определяются при выслушивании;
  • сужение или окклюзия артерий, выявленные при детальном обследовании;
  • недостаточность аортального клапана;
  • регулярное повышение артериального давления;
  • увеличение СОЭ, которое не имеет определенной причины.

В качестве дополнительных исследований больному могут быть назначены:

  • анализ крови, призванный выявить отклонения в качественных показателях крови (обычно это умеренная анемия, длительное повышение СОЭ, лейкоцитоз);
  • УЗИ сосудов, с помощью которого оценивают скорость кровотока и состояние коронарных сосудов;
  • ангиография – метод рентгенографического исследования сосудов, позволяющий выявить места сужения артерий;
  • рентген грудной клетки проводится в тех случаях, если есть подозрение на вовлечение в патологический процесс ствола аорты и легочной артерии;
  • эхокардиография позволяет оценить функционирование сердечной мышцы и выявить возможные нарушения;
  • электроэнцефалография и реоэнцефалография – посредствам этих исследований можно диагностировать нарушения кровеносных сосудов головного мозга и уровень его активности.

Тактика лечения болезни Такаясу преследует три цели:

  • остановить и по возможности устранить воспалительный процесс в артериях;
  • борьба с ишемическими осложнениями;
  • устранение симптомов артериальной гипертензии.

Основным методом лечения патологии являются кортикостероиды, преимущественно препарат под названием «Преднизолон».

Если он не оказывают должного действия, больным назначается еще один достаточно эффективный препарат «Метотрексат». Он относится к цистотатикам и обладает противоопухолем действием, а также способностью подавлять синтез ДНК.

Еще один метод лечения болезни Такаясу – экстракорпоральная гемокоррекция, которую называют также гравитационной хирургией крови. Он представляет собой обработку элементов крови, которая осуществляется вне организма больного для выделения частиц, вызывающих развитие заболевания.

При ярко выраженных нарушениях функций головного мозга и конечностей пациентам показано хирургическое лечение, которое призвано восстановить нарушенное кровоснабжение тканей и органов.

В случаях сосудистых осложнений зачастую встает вопрос об ангиографическом вмешательстве (обходном шунтировании участка сужения, эндартерэктомии, чрескожной ангиопластике), а стенозе венечных артерий, сопровождающихся стенозом почечных артерий и ишемией миокарда, проводят сосудистую пластику.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Причины возникновения и методы терапии геморроя

Профилактика и прогнозы

Первичные меры профилактики болезни Такаясу пока не разработаны (в первую очередь по причине невыясненной этиологии заболевания). Вторичная профилактика заключается в соответствующем уходе за пациентами, предупреждении обострений и санации очагов инфекции.

При адекватном лечении прогноз неспецифического аортоартериита для больных вполне благоприятный – 5-летняя выживаемость в этом случае превышает 80%.

Болезнь Такаясу относится к редким патологиям, но застраховаться от нее, к сожалению, невозможно. Чтобы избежать развития возможных осложнений, сопровождающих неспецифический аортоартериит, очень важно ответственно относиться к состоянию своего здоровья – особенно это касается молодых людей, которые зачастую пренебрегают тревожными симптомами артериальных нарушений.

Больным, имеющим данный диагноз, важно помнить о том, что данная патология является неизлечимой, но адекватная терапия позволяет пациентам вести нормальную жизнь без неудобств и болезненных ощущений.

Больше о синдроме (болезни) Такаясу смотрите:

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-takayasu.html

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Болезнь Такаясу

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей — левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей — слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику — головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/takayasu

Ссылка на основную публикацию