Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Оставьте комментарий 1,612

Циррозное поражение клеток печени классифицируется по причинному фактору на первичную и вторичную патологию. Билиарный цирроз печени первичного типа провоцируют аутоиммунные реакции в организме. ПБЦ прогрессирует в хронической форме и характеризуется воспалением желчных каналов с развитием холестаза. Основные симптомы — зуд и желтуха кожи, ослабленность, боль справа в межреберье. Диагностируется путем исследования крови и печеночных проб. Лечение — комплексное с применением иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических методик на фоне приема желчных кислот.

Общие сведения о БЦП

Билиарный цирроз печеночных тканей является хронической патологией с кодом по МКБ К74, спровоцированной нарушением тока желчи по печеночным каналам, расположенным внутри и снаружи органа. ПБЦ сопровождается прогрессирующей деструкцией паренхимы с замещением поврежденных тканей фибрином. Такие процессы провоцируют циррозное поражение и печеночную дисфункцию. Через 10−11 лет появляются симптомы портальной гипертензии.

Примерно в 15−17% случаев у заболевших причиной развития патологии является желчный застой. В группе риска — люди 20−50 лет. Чаще фиксируются возникновения болезней среди населения стран со слабым уровнем развития медицины.

Прогноз будет благоприятным, когда лечат причины возникновения цирроза, что практически невозможно. Поэтом в среднем через 18 лет больной умирает от печеночной недостаточности и прочих осложнений. По показаниям присваивается инвалидность, так как вылечить болезнь не представляется возможным.

Классификация

Согласно типу причинного фактора, различаются два вида цирроза:

  1. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ). Этой формой болеют чаще женщины. Болезнь характеризуется заращением желчных каналов с нарушением тока желчи, гибелью гепатоцитов, прогрессированием фиброза и холестаза.
  2. Вторичное билиарное поражение печени. Чаще случаи фиксируются среди мужского населения. Провоцируется длительной непроходимостью желчных каналов, расположенных вне печени, и хронически нарушенным оттоком желчи.

Описание первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени с кодом по МКБ К74 характеризуется аутоиммунностью природы. Начинается с проявлением симптоматики деструктивного, но негнойного воспаления желчных каналов. Длительное время никак себя не проявляет, изменяются только анализы крови. По мере прогрессирования проявляется специфика нарушений, связанных со снижением оттока желчи из печени, которая начинает разъедать ткани, вызывая циррозное поражение и снижение функции органа. При этом разрушаются желчные каналы внутри печени: междольковые и септальные.

Билиарным циррозом страдают чаще женщины возрастной группы 40−60 лет. Частыми осложнениями являются асцит, сахарный диабет, ревматоидный артрит, портальная гипертензия, варикоз вен, дисфункция НС и мозга (энцефалопатия).

ПБЦ развивается постадийно:

  • I. Стадия, на которой воспаление протекает только в желчных каналах без развития гнойных процессов. Постепенно разрушаются мелкие и средней крупности протоки со слабым фиброзом и застоем желчи. В основной массе диагностируется только на основании анализов крови. Единственная стадия, на которой болезнь можно полностью вылечить.
  • II. Стадия, для которой характерно распространение воспаления за пределы каналов за счет уменьшения количества здоровых путей. В результате блокируется вывод желчи из печени и повышается ее всасываемость в кров
  • III. Стадия, когда уменьшается количество здоровых гепатоцитов в органе с развитием активного фиброза. За счет уплотнения печени и развития рубцовой ткани происходит сдавливание портальной вены с появлением гипертензии.
  • IV. Стадия, на которой прогрессирует крупно- или мелкоузелковый цирроз.

Причины и факторы риска

Первичным билиарным циррозом заболевают, когда иммунитет начинает выработку специфичных антител, атакующих собственные здоровые ткани (при циррозе именно в желчных протоках). Пока не существует определенного перечня причин, провоцирующих развитие аутоагрессивных нарушений в организме. Предполагают, что возбудителями аутоагрессивных патологических процессов могут быть:

  • инфекции вирусного или бактериального типа;
  • колебания гормонального фона;
  • любой другой аутоиммунный синдром, например, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, Крест-синдром, тиреоидит, тубулярный ацидоз почек.

Не последнюю роль играет такая причина, как генетическая предрасположенность.

Что происходит?

Первичный билиарный цирроз развивается на фоне следующих характерных реакций организма:

При ПБЦ иммунная система производит антитела, агрессивно настроенные на здоровые клетки печени.

  1. Аутоагрессивные нарушения, поражающие желчные каналы. Иммунная система начинает вырабатывать специфичные аутоантитела к междольковым и септальным внутрипеченочным протокам и запускать мутирование Т-лимфоцитов. Путем отрицательного воздействия на клетки желчевыводящих путей провоцируется асептическое воспаление деструктивного типа. Основными антителами с ведущим патогенетическим значением являются элементы М2, М4, М8, М9, IgM, АМА, АНА и прочие иммунные комплексы. Определить их уровень в организме можно по специфичным анализам.
  2. Выдавливание межклеточных связывающих мембранных белков на клетках эпителия в билиарных канальцах, что провоцирует повреждения их клеточной структуры (цитолиз).
  3. Появление замедленной гиперчувствительности к цитолизу желчевыводящих каналов внутри печени.
  4. Дисфункция Т-лимфоцитов, направленная на повышение их активности относительно здоровых компонентов билиарных канальцев.
  5. Сбой процессов метаболизма кислот желчи, что провоцирует ее всасывание в кровь и окружающие ткани с развитием воспаления, фиброза и цирроза печени.

Симптомы ПБЦ

Какой может быть клиника первичного билиарного цирроза? Различают:

Такой опасный недуг как ПБЦ, может изначально не подавать о себе явных сигналов.

  • бессимптомную;
  • вялотекущую;
  • быстропрогрессирующую симптоматику.

Бессимптомный ПБЦ выявляется только по результатам таких изменений в клинических анализах:

  • скачок щелочной фосфатазы;
  • повышение холестерина;
  • наличие АМА.

В остальных случаях развиваются ранние и поздние симптомы.

Ранняя клиника

Начальная стадия первичного билиарного цирроза проявляется следующими симптомами:

  • Кожный зуд. Сразу возникает периодически, а затем тревожит постоянно. Усиливается при перегреве, ополаскивании водой, и ночью. Зуд бывает единственным признаком в течение многих лет или предшествует желтухе.
  • Механическая или холестатическая желтуха. Развивается медленно с малой интенсивностью. Возможно пожелтение только склер. Развивается у половины больных билиарным циррозом.
  • Гиперпигментация дермы. Встречается у 60% пациентов и локализуется в межлопаточной зоне с постепенным охватом других участков тела.
  • Ксантомы — жировые скопления на коже век на фоне нарушения обменных процессов.

  • Печеночные знаки. Развиваются редко и проявляются в виде сосудистых «звездочек», красных ладоней, увеличенных грудных желез (у мужчин).
  • Пальпируемое, но нерезкое увеличение печени и селезенки. Обычно величина органа восстанавливается до нормы в фазе улучшения. Динамику можно проследить с помощью УЗИ.
  • Ломота и боли в пояснице, костях, суставах на фоне дефицита минералов в костной ткани.
  • Измененные анализы крови на биохимию, печеночные ферменты.

Какие могут возникнуть неспецифические симптомы?

  • боли в правом межреберье;
  • диспепсия в виде подташнивания, рвоты, метеоризма, диареи (запора);
  • повышение температуры — от субфибралитета до лихорадочного состояния;
  • ослабленность, отказ от еды, быстрая переутомляемость.

Они проявляются все одновременно либо постепенно, часто напоминают хронический гепатит холестатического типа.

Поздняя симптоматика

По мере развития первичного билиарного цирроза происходит усиление неспецифической клинической картины, кожного зуда. Но если зудение дермы снижается, это сигнализирует о наступлении терминальной стадии, когда нарастает печеночная недостаточность и повышается риск гибели пациента.

Происходит видоизменение состояния дермы в местах повышенной пигментации. Наблюдается ее утолщение, огрубение, плотный отек (особенно в зоне ладоней и стоп). Появляется сыпь и посветлевшие участки кожи.

На фоне сбоя функции по выработке желчи и нарушения работы кишечника появляются признаки синдрома мальабсорбции — уменьшение степени всасываемости витаминов, в частности, жирорастворимой группы (A, D, Е, К), минералов и питательных комплексов. Проявляется:

Нарастают признаки портальной гипертензии с развитием ВРВ в стенках пищевода и желудка. По мере усугубления печеночной дисфункции проявляется геморрагический синдром с развитием кровотечений, чаще из ЖКТ и ВРВ пищевода. При этом сильно увеличивается печень и селезенка.

Осложнения и сопутствующие проявления

По мере развития первичного билиарного цирроза постепенно поражаются все органы и системы с возникновением различных заболеваний. Какие наиболее частые группы патологий?

  • Специфические поражения дермы, слизистых, сальных и слюнных желез, объединенные общим термином — синдром Шегрена.
  • Патологические изменения в органах ЖКТ с нарушением функции ДПК и тонкокишечного отдела на фоне уменьшения количества поступающей желчи для пищеварения, дисфункция поджелудочной железы. Проблемы выявляются по результатам УЗИ.

  • Сбои в работе эндокринной системы (чаще у женщин). Проявляются дисфункцией яичников и коры надпочечников, гипоталамической недостаточностью.
  • Изменения в работе почек и сосудов с развитием васкулита.
  • Рак желчных протоков — холангиокарцинома.
  • Печеночная недостаточность, тяжелые формы гепатитов.

Сопутствующие заболевания — сахарный диабет, склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, миастения и прочие. Чаще развиваются аутоагрессивные патологии щитовидки, склеродермия и артрит.

Реже диагностируется внепеченочный рак на фоне иммунодефицита при ПБЦ:

  • у женщин — опухоли в молочной железе;
  • у мужчин — саркома Ходжкина.

Диагностика

Ранние диагностические показатели первичного билиарного цирроза — отклонения от нормы в анализах крови на биохимию. Наблюдаются:

  • скачок щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансферазы, желчных кислот;
  • повышение меди и железа;
  • признаки гиперлипидемия с повышением холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов;
  • повышение концентрации антигенов IgM и IgG.

Инструментальные методики диагностики при ПБЦ:

  • УЗИ пораженного органа;
  • МРТ желчных каналов внутри и снаружи печени;
  • биопсия со структурным анализом тканей.

В целях проведения дифференциальной диагностики от стриктур, опухолей, ЖКБ, склерозирующего холангита, аутоагрессивного гепатита, карциномы каналов внутри органа, гепатита С, проводятся:

  • ультрасонография ЖВП;
  • гепатобилисцинтиграфия;
  • ретроградная или прямая холангиография.

Первичный билиарный цирроз лечит гепатолог на основе комплексной терапии с назначением:

Жизнь с ПБЦ подразумевает отказ от вредных привычек, соблюдение диеты, профилактику народной медициной.

  • иммуносупрессоров, антивоспалительных и антифибротических лекарств, средств с желчными кислотами;
  • диетотерапии, обогащенной белками и ограничением жиров;
  • симптоматического лечения;
  • вспомогательной терапии народными средствами.

Возможно вакцинирование пациентов с циррозом, если имеются риски развития гепатита, А и В. В крайних случаях, по показаниям диагностики состояния пациента, осуществляется трансплантация печени.

Лечение первичного билиарного цирроза основано на диетическом питании. От правильности подобранной диеты зависит эффективность всей терапии.

  1. строгая, но питательна диета с калорийностью 2500−2900 ккал;
  2. отказ от вредной (жирной, приправленной, холестериновой) пищи, молочных продуктов и меда;
  3. обогащение рациона овощами и фруктами;
  4. употребление теплых, не холодных блюд маленькими порциями;
  5. дробное питание — от 5 раз в сутки;
  6. предпочтительная термообработка — варение на огне, приготовление на пару, реже — запекание в духовке;
  7. обильное питье — от 2 л воды в сутки;
  8. проведение разгрузочных дней на овощах или фруктах — 1 раз в 14 дней.

Обычно цирроз лечат диетой, основанной на столе № 5а, но если появляется асцит, пациента переводят на бессолевой стол № 10.

Симптоматическое лечение

Самый неприятный симптом первичного билиарного цирроза — зуд. Для его устранения применяются:

  • «Холестирамин», «Колестипол» — для связывания желчных кислот и вывода из печеночно-кишечного тракта;
  • «Рифампицин», «Налаксон», «Налтрексон», «Циметидин», «Фенобарбитал»
  • для индукции печеночных ферментов и снижения зуда;
  • плазмаферез, УФ-излучение.

Приём медпрепаратов при ПБЦ направлен на улучшение вывода желчи, понижению чесания кожи, оздоровлению иммунитета.

При гиперлипидемии с ксантомами назначается «Холестирамин», «Клофибрат» или глюкокортикоиды. Несколько сеансов плазмофереза снимают ксантоматоз нервных окончаний. Улучшить всасываемость полезных веществ и стабилизировать процессы истощения рекомендуется препаратами цинка и поливитаминами с минеральным комплексом. При конкретном дефиците определенного витамина назначаются его внутривенные вливания.

Специфические медикаменты

Несмотря на отсутствие конкретного перечня провокаторов развития билиарного цирроза, назначаются препараты для подавления иммунного ответа, связывания меди, препятствия образованию коллагена.

Препаратами выбора являются:

  • урсодезоксихолевая кислота — эффективна при длительном лечении для поддержки пищеварительной функции;
  • «Метотрексат» — для улучшения биохимии крови, снижения зуда, повышения работоспособности;

В остальном подбор лекарств проводится индивидуально с тщательной оценкой соотношения пользы к риску. Неправильное подобранное медикаментозное средство чревато развитием побочных реакций, усугубления течения болезни и осложнений.

Трансплантация

Показания к проведению операции:

  • быстрое прогрессирование первичного билиарного цирроза (IV стадия);
  • развитие асцита, кахексии, энцефалопатии, остеопороза;
  • кровотечения из ВРВ в стенках пищевода или желудка;
  • резкое сокращение продолжительности жизни.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Как выявить и лечить гепатит С в домашних условиях

Степень необходимости трансплантации позволяет определить шкала Чайльда-Пью, предназначенная для оценки степени поражения печеночных тканей. Пересадка печени продлевает жизненные сроки пациенту до 5 лет. Показания будут лучше при проведении ранней трансплантации. Рецидивы первичного билиарного цирроза после пересадки — маловероятны, но возможны.

Народные способы

Рецепты народной медицины являются вспомогательной мерой при лечении ПБЦ и назначаются только после согласования с врачом. Вылечить болезнь, принимая только народное лекарство, невозможно.

Для приготовления отваров, настоев и чаев используются травы с противовоспалительными, желчегонными, успокоительными и ускоряющими процессы обновления клеток свойствами, применяются растения-иммуномодуляторы. К ним относятся девясил, шалфей, дягиль.

Популярные рецепты лечения народными средствами, которые обычно предлагает врач, следующие:

  1. 2 ст. л. сухой календулы, 250 мл кипятка кипятят на медленном огне 10 минут и отстаивают полчаса. Пить по 2 ст. л. трижды в сутки за 30 мин. до еды.
  2. 1 ч. л. семян расторопши, 250 мл кипятка настаивают полчаса. Пить по 100 мл трижды в сутки за 30 мин. до еды в течение 14-ти дней.
  3. Готовится 1 ст. л. березовых почек (2 ст. л. листьев), 40 мл кипятка, сода (на кончике ножа) для настаивания 60 мин. Чай нужно пить 4 р./сут. по 100 мл за 30 мин. до еды.

Профилактика

  1. своевременное лечение алкоголизма, ЖКБ;
  2. желательное устранение ранних стадий первичного билиарного цирроза;
  3. предупреждение кровотечений при ВРВ на фоне цирроза;
  4. регулярное наблюдение у врача при предрасположенности.

Продолжительность жизни

Исход бессимптомной патологии печени — относительно благоприятный. С таким диагнозом продолжительность жизни составляет 15−20 лет. Прогноз у больных с выраженной симптоматикой — существенно хуже. У таких пациентов продолжительность жизни — 7−8 лет. Отягощает течение болезни асцит, ВРВ пищевода, остеомаляция, геморрагический синдром. После пересадки печени возможность рецидива — 15−30%.

Инвалидность

Присваивается инвалидность после оценки таких показателей:

  • стадия печеночной дисфункции, которая оценивается по шкале Чайлд-Пью;
  • прогрессии цирроза;
  • наличие осложнений;
  • эффективность лечения.

Инвалидность выдается на такие сроки:

  • бессрочно;
  • на 2 года при первой группе;
  • на год при второй и третьей группах.

Условия выдачи первой группы бессрочной инвалидности:

  • третья стадия печеночной дисфункции;
  • третья степень прогрессии ПБЦ;
  • наличие неизлечимого асцита;
  • тяжелое общее состояние.

Условия выдачи второй группы инвалидности:

  • третья стадия печеночной дисфункции;
  • третья степень прогрессии основной патологии;
  • отсутствие осложнений.

Условия выдачи третьей группы инвалидности:

  • вторая степень прогрессии цирроза;
  • вторая стадия печеночной дисфункции.

Больному отказывают в инвалидности, если:

  • печеночная дисфункция достигла первой стадии;
  • прогрессия цирроза — первой степени.

Источник: http://infopechen.ru/cirroz/pervichnyj-biliarnyj-tsirroz-pecheni.html

Симптомы и продолжительность жизни при первичном билиарном циррозе печени

Первичный билиарный цирроз – это хроническое заболевание, возникающее по причине нарушения оттока желчных кислот из-за закупорки, воспаления, фиброзных изменений отводящих путей. Морфологически при патологии возникает рубцевание септальных перегородок, персистирующий холестаз с формированием печеночной недостаточности.

Первичный билиарный цирроз печени – причины

Причины первичного билиарного цирроза печени не установлены. Клинические исследования американских экспертов установили провоцирующие факторы патологии:

  1. Бактериальная инфекция – хламидии, микобактерии, кишечная палочка (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). У многих пациентов с билларным циррозом прослеживается сопутствующая мочевая инфекция, обусловленная энтеробактериями. Встречается сочетание рубцовых изменений печени с молекулярной мимикрией;
  2. Вирусная инфекция, провоцируемая реовирусном 3 типа, обеспечивает иммунноопосредованное поражение желчных протоков, при котором вирусы стимулируют поликлональную активацию бета-лимфоцитов, которые разрушают печеночную ткань;
  3. Лекарственные средства типа хлорпромазина способны спровоцировать повреждение септальных и междольковых протоков;
  4. Ксенобиотики – это вещества из внешней среды, косметика, пищевые приправы, которые метаболизируются в печени, стимулируют антимитохондриальные антитела, способные изменять молекулярную структуру протеинов;
  5. Гормональные расстройства также способны нарушить желчеотделение;
  6. Генетическая предрасположенность.

У большинства людей с билиарным циррозом существует несколько провоцирующих факторов, что снижает продолжительность жизни, затрудняет лечение.

Первичный билиарный цирроз: симптомы, патогенез

Патогененетически при билиарном циррозе основным звеном повреждения гепатоцитов являются аутоиммунные реакции. Специфическим маркером патологии являются антимитохондриальные антитела (АМА М2), которые повреждают митохондрии печеночных клеток.

Основная мишень для повреждения гепатоцитов – междольковые, септальные перегородки. Повреждение данных анатомических структур приводит к затруднениям отхождения желчи из печени, застойным изменениям, разрушению ткани. Холестаз способствует гибели гепатоцитов за счет апоптоза, который инициируется Т-лимфоцитами, антителами, вырабатываемыми В-лимфоцитами.

При циррозе повышается концентрация лейкотриенов из-за нарушения их выделения по желчным протокам в кишечник. Вещества стимулируют воспалительные реакции, что усиливает выраженность застойных изменений печени.

Основное патогенетическое звено патологии – генетическая предрасположенность к аутоиммунному поражению септальных и междольковых мембран. При наличии одного или нескольких провоцирующих факторов в организме вырабатываются антимитохондриальные антитела, обладающие направленным действием на митохондрии печени. Важным запускающим фактором следует считать лекарства.

Быстрое прогрессирование болезни протекает по универсальному механизму для всех холестатических заболеваний.

При длительном поражении митохондрий гепатоцитов поврежденные области зарастают рубцовой тканью. Процесс протекает в несколько фаз, что отражается на клинической картине.

Симптомы билиарного цирроза

Применение современных технологий позволило устанавливать диагноз билиарного цирроза на более ранней стадии, чем в прошлые времена.

Стадии первичного билиарного цирроза:

  1. Доклиническая – симптомы отсутствуют, выявляются антимитохондриальные антитела;
  2. Клиническая – появляются симптомы холестаза, увеличивается титр антител. Пункционная биопсия печени проводится после лабораторного подтверждения диагноза.

При второй стадии патологии обнаруживается увеличение концентрации щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, холестерина. Повышение титра антимитохондриальных антител при нормальных физиологических показателях холестаза свидетельствует о начальных проявлениях нарушения печеночных функций. При раннем лечении удается снизить активность аутоиммунной агрессии против печеночной ткани, замедлить активность воспалительного процесса.

Симптомы заболевания возникают внезапно, что сопровождается особой клинической симптоматикой – повышенная температура, кожный зуд, желтуха. С такими жалобами пациенты обращаются к дерматологу, который лечит проявления нейродермии.

Основные симптомы рубцовых изменений печени

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

  • Боли правого подреберья;
  • Лихорадка;
  • Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
  • Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

  1. Интенсивная желтуха;
  2. Следы расчесов на теле;
  3. Кожные ксантелазмы;
  4. Ксантомы;
  5. Парестезии нижних конечностей;
  6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

  • Белый цвет кала;
  • Темно-коричневая моча;
  • Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
  • Повышенная кровоточивость;
  • Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

  • Печеночная энцефалопатия;
  • Кахексия;
  • Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции. Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

Системные симптомы билиарного цирроза

У 6-10% пациентов с первичным циррозом формируются системные нарушения, которые обусловлены иммунными механизмами. Длительное активное течение первичного цирроза сопровождается нарушением функционирования всех внутренних органов. Развернутой клинике способствуют множественные биохимические нарушения.

Основные системные проявления билиарного цирроза:

  • Гематологические (тромбоцитопения аутоиммунная, анемия гемолитическая);
  • Кожные расстройства (плоский лишай);
  • Недостаточность поджелудочной железы;
  • Легочные (фиброзирующий альвеолит);
  • Кишечные (колит коллагеновый, целиакия);
  • Аутоиммунные (склеродермия, синдром Рейно, системная красная волчанка, полимиозит, антифосфолипидный синдром);
  • Почечные (канальцевый ацидоз, гломерулонефрит).

Первичный билиарный цирроз печени: диагностика

Комплекс ферментов, концентрация которых увеличивается при циррозе:

  • Гипербилирубинемия;
  • ГГТП;
  • АлАт;
  • АсАт;
  • ЩФ.

Одновременно с ферментами при нарушении функционирования печени увеличивается концентрация сывороточной меди, холестерина, бета-липопротеидов.

Важное диагностическое значение в отношении оценки продолжительности жизни пациентов играют антимитохондриальные антитела. При разрушении митохондрий клетки не получают энергию, поэтому погибают. Несмотря на то, что данные органеллы содержатся во всех клетках организма, антимитохондриальные антитела поражают исключительно гепатоциты. Причина состояния не известна.

На фоне рубцовых изменений печени у пациентов нередко выявляют другие иммуноглобулины:

  • Ревматоидный фактор;
  • Антитела к гладкой мускулатуре;
  • Антитромбоцитарные иммуноглобулины.

Клеточное звено иммунитета при первичном билиарном циррозе характеризуется нарушением Т-супрессорного ответа под влиянием экзогенных антигенов. Блок секреции цитокинов сопровождается снижением функциональности Т-супрессоров, уменьшением активности нейч-киллеров, дисбалансом Th1/Th2.

Для диагностики первичного билиарного цирроза обязательно проведение биопсии печени.

Морфологические стадии первичного билиарного цирроза:

  1. 1.Портальная (стадия 1) – воспаление септальных и междольковых протоков;
  2. 2.Перипортальная (стадия 2) – пролиферация протоков, симптомы холестаза;
  3. 3.Септальная (стадия 3) – фиброз септальных перегородок без формирования узлов регенерации;
  4. 4.Цирротическая (стадия 4) – выраженный микронодулярный цирроз с нарушением архитектоники печени, развитием регенераторных узлов, развитием фиброза, центрального холестаза.

При морфологическом обследовании биоптата прослеживается асимметричная деструкция желчных протоков, инфильтрация ткани эозинофилами, лимфоцитами, плазмацитами. Генетические исследования выявили активацию при патологии главного комплекса гистосовместимости 1-2 класса, что свидетельствует о наследственной предрасположенности к заболеванию.

Вторичный билиарный цирроз печени – что это такое

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне других заболеваний. Доминирующую роль играют вирусные гепатиты. Широкая распространенность и высокая контагиозность возбудителя обуславливает хронический воспалительный процесс в печени, исходом которого являются рубцовые разрастания (цирроз).

В США вирусный гепатит С является основным источником развития печеночной недостаточности.

Современная статистика показывает, что основную роль в формировании цирроза при вирусном поражении печени играет не гепатит B, как это было десяток лет назад, а гепатит C. Механизмы трансформации не изучены.

По данным European Association for the Study of the Liver (Европейская ассоциация по изучению печени) только 15% форм вирусных гепатитов B трансформируется в цирроз.

Более редкие причины вторичного цирроза:

  • Заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • Антифосфолипидный синдром;
  • Опухоли;
  • Сердечно-сосудистая недостаточность;
  • Гемолитическая анемия.

При вторичной форме не выявляются антимитохондриальные антитела.

Какая продолжительность жизни при циррозе

Прогноз относительно выживаемости пациентов с циррозом зависит от клинических проявлений, состояния иммунитета, активности образования антимитохондриальных антител.

При бессимптомном течении продолжительность жизни человека достигает 15-20 лет. При клинических проявлениях сроки значительно сокращаются – до 8 лет. Для перехода 1 стадии в 4-ую при бессимптомном течении может пройти 25 лет, При грамотном лечении пациента со 2-ой стадией переход к терминальной фазе занимает 20 лет. Если к терапии приступили на 3 стадии, то терминальная фаза возникает через 4 года.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Сколько живут с асцитом при циррозе печени

Шкала Мэйо помогает оценить продолжительность жизни пациентов с циррозом:

  1. Ожидаемая продолжительность жизни пациента при повышении билирубина свыше 170 мкмоль/л составляет 1,5 года;
  2. Концентрация билирубина в сыворотке 120-170 мкмоль/л свидетельствует о средней выживаемости в 2,1 года;
  3. Увеличение билирубина до 102,6 – средняя продолжительность жизни – около 4 лет.

Цирроз (первичный, вторичный) – это смертельная патология. Несмотря на то, что печень быстро восстанавливается, постоянные воспаления, влияние антител приводит к необратимым изменениям (образованию рубцов), которые вытесняют функциональные ткани и приводят к печеночной недостаточности.

Источник: http://vnormu.ru/pervichnyi-biliarnyi-cirroz-pecheni-simptomy-diagnostika.html

Классификация цирроза печени

° инфекционные (чаще вирусные);

° токсические (чаще алкогольные);

° криптогенный (неизвестной природы).

а. По макроскопической картине: ° крупноузловой;

б. По микроскопической картине: ° монолобулярный;

3. По морфогенезу:

о постнекротический; о смешанный. 4. По характеру течения: о активный; о неактивный.

• Все формы цирроза приводят к развитию гепатоцеллю-лярной недостаточности, которая проявляется:

а) желтухой (чаще смешанного типа);

в) дефицитом факторов свертывания;

г) гиперэстрогенемией (проявляется эритемой ладоней, телеангиэктазиями, потерей волос, атрофией яичек и гинекомастией).

• Часто при циррозе печени развивается портальная ги-пертензия,которая проявляется:

а) варикозным расширением вен пищевода, передней стенки живота («голова медузы») и геморроидаль­ных вен;

• Часто возникают изменения, связанные как с гепато-целлюлярной недостаточностью, так и с портальной гипертензией:

а) отеки, гидроторакс, асцит (связаны с портальной ги­пертензией, со снижением онкотического давления вследствиие гипоальбуминемии, а также с задерж­кой натрия и воды, обусловленной снижением рас­щепления альдостерона в печени);

б) энцефалопатия (снижение детоксикации в печени, а также поступление токсичных веществ в общую цир­куляцию благодаря системе шунтирования при пор­тальной гипертензии);

в) неврологические нарушения.

• Наиболее часто встречающимися формами цирроза пе­чени являются алкогольный (мелкоузловой), вирусный (крупноузловой) и билиарный цирроз.

1. Алкогольный мелкоузловой портальный цирроз печени.

Макроскопическая картина:печень может быть увеличена, либо уменьшена (в финале); плотная, по­верхность мелкоузловая; размер узлов не более 0,5 см; узлы я рко-желтого цвета.

Микроскопическая картина:паренхима представлена ложными дольками равномерной величины,

разделенными узкими прослойками соединительной ткани — септами. В септах лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью ПЯЛ, пролиферация желчных протоков. В лож­ных дольках отсутствует балочное строение, характерна жи­ровая дистрофия гепатоцитов.

• Как правило, выражена портальная гипертензия.

• Частая причина смерти — кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода.

2. Вирусный постнекротический крупноузловой цирроз печени.

Макроскопическая картина:печень всегда уменьшена, плотная. Поверхность крупноузловая; узлы не­равномерной величины, более 1 см, разделены неравномер­ными прослойками соединительной ткани.

Микроскопическая картина:паренхима представлена ложными дольками, разделенными массивными полями соединительной ткани, в которых отмечается не­сколько триад в одном поле зрения (феномен сближения триад — патогномоничный признак постнекротического цир­роза). В гепатоцитах белковая дистрофия (гидропическая, баллонная); для вируса С характерна также и жировая дис­трофия.

• Раньше, чем другие формы цирроза, приводит к гепа-тоцеллюлярной недостаточности.

3. Билиарный цирроз может быть первичным и вторичным.

1) Первичный билиарный цирроз.

Аутоиммунное заболевание; сопровождается по­явлением антимитохондриальных аутоантител. Чаще развивается у женщин среднего возраста. В основе процесса лежат внутрипеченочный де­структивный холангит и холангиолит, часто гра­ну лематозный, в конечном счете приводящий к развитию портального (септального) цирроза. Характеризуется тяжелой обструктивной желту­хой и гиперхолестеринемией с развитием кожных ксантелазм.

2) Вторичный билиарный цирроз.

Встречается значительно чаще первичного.

• Связан с обструкцией внепеченочных желчных протоков (камни, опухоль и пр.), сопровождаю­щейся увеличением давления во внутрипеченоч-ных желчных протоках и холангиолах, что при-

водит к деструкции их, воспалению с развитием диффузного фиброза.

Макроскопическая картина:печень уве­личена, плотная, темно-зеленого цвета, с мелкоузловой по­верхностью.

М икроскопические признаки:желчные стазы, появление желчи в гепатоцитах.

• Первичный рак печени занимает 8-е место среди рака других локализаций.

По макроскопической картине: узловой, массивный и диффузный рак.

По характеру роста: инфильтрирующий, экспансивный и смешанный рак.

По гистогенезу: гепатоцеллюлярный и холангиоцеллю-лярный рак.

1. Гепатоцеллюлярный рак.

Наиболее часто встречающаяся злокачественная опу­холь печени.

• Чаще (в 60 — 80 %) возникает на фоне цирроза, осо­бенно связанного с HBV- и HCV-инфекцией; в клет­ках рака может быть выявлен HBsAg.

• Сопровождается значительным (в 100 и больше раз) увеличением в сыворотке крови а-фетопротеина.

Макроскопическая картина:может быть представлен одним или несколькими узлами, часто зеленого цвета (клетки карциномы продуцируют желчь).

Микроскопическая картина:имеет трабе-кулярное, солидное или трабекулярно-солидное строение, в клетках выражены признаки атипизма, строма представлена большим количеством сосудов синусоидного типа.

• Характерна инвазия в вены, часто сопровождается тромбозом воротной вены.

• Метастазирует чаще гематогенно.

2. Холангиоцеллюлярный рак (возникает из эпителия желчных протоков).

• Встречается реже, чем гепатоцеллюлярный.

• Чаще встречается на Востоке, где его связывают с глистной инвазией (Clonorchis sineusis).

• Не связан с циррозом и HBV-инфекцией.

• Развивается в возрасте старше 60 лет.

Макроскопическая картина:имеет вид плотного белесоватого узла (часто имеет место мультицентрц-ческий рост).

Микроскопическая картина:имеет стро­ение аденокарциномы; в клетках определяется муцин, иногда появляются перстневидные клетки.

Метастазируетпреимущественно лимфогенным путем.

• Руководствуясь структурно-функциональным принци­пом, выделяют гломерулопатии и тубулопатии, кото­рые могут быть приобретенными и наследственными, а также заболевания с первичным вовлечением интерсти-ция, пиелонефрит и почечнокаменную болезнь.

• Нефросклероз завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недоста­точности.

Гломерулопатии — заболевания с первичным и пре­имущественным поражением клубочкового аппарата,

• Могут быть первичными и вторичными, т.е. связанны­ми с другими заболеваниями (например, нефрит при системной красной волчанке, диабетический гломеру-лосклероз, амилоидоз почек).

• Могут быть воспалительной (гломерулонефриты) и не­воспалительной природы.

Источник: http://megaobuchalka.ru/2/6646.html

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени представляет собой особую форму цирроза (замещения нормальной печеночной ткани фиброзной и соединительной). Ведущей причиной его образования является длительное поражение желчевыводящих путей и наличие синдрома холестаза – нарушение или прекращение оттока желчи.

Выделяют две формы заболевания:

  • Первичный билиарный цирроз печени.
  • Вторичный билиарный цирроз печени.

Эти формы билиарного цирроза различны по причинам возникновения и клиническим проявлениям, а также имеют разную тактику лечения.

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП)

ПБЦП представляет собой медленно прогрессирующее заболевание печени, пусковым механизмом развития которого являются аутоиммунные нарушения.

В основном заболевают женщины в возрасте от 40 лет.

Распространенность заболевания невелика и составляет, по данным различных исследователей, от 25 до 150 случаев на один миллион человек. Частота ПБЦП в структуре всех циррозов – около 7–11%.

Впервые заболевание было описано еще в середине XI века, когда ученые заметили связь между появлением на коже бугристых образований (ксантом) и патологией печени.

Также следует отметить, что на ранней стадии заболевания имеются признаки хронического холангита (воспаления желчных протоков) без признаков цирроза. Поэтому некоторые ученые подвергают сомнению правильность формулировки диагноза «первичный билиарный цирроз».

Причины образования ПБЦП

Этиология возникновения заболевания пока точно неизвестна.

Достаточно часто при проведении обследования у больных с ПБЦП выявляются различные аутоиммунные заболевания. Это позволяет высказать теорию нарушения иммунной регуляции в организме. Также в пользу этой теории свидетельствуют глубокие аутоиммунные нарушения, выявляемые при лабораторных исследованиях таких больных.

В результате аутоиммунной реакции происходит прогрессирующее разрушение (деструкция) желчных протоков печени. Впоследствии происходит замещение их и окружающей паренхимы печени фиброзной и соединительной тканью.

Предполагают, что пусковыми механизмами аутоиммунной реакции бывают бактериальные или вирусные агенты.

Не исключена роль гормональных факторов, принимая во внимание превалирующую частоту заболевания у женщин.

Некоторыми учеными не исключается влияние генетического и наследственного фактора.

Аутоиммунная реакция при ПБЦП

При таком состоянии организм человека начинает вырабатывать защитные антитела против клеток своего же органа (аутоантитела). В данном случае – против клеток желчных протоков.

В норме антитела соединяются с чужеродным антигеном с образованием иммунного комплекса, который затем уничтожается организмом. В случае аутоиммунной реакции за чужеродный антиген принимаются клетки своего же организма.

Вырабатываемые в ответ на это аутоантитела соединяются с белковыми молекулами клеток органа. В результате образования аутоиммунных комплексов происходит разрушение клеток органа-мишени. В нашем случае этим органом-мишенью являются желчные протоки. Формируется деструктивный холангит, как раннее проявление этого заболевания. Впоследствии разрушение клеток желчных протоков прогрессирует и в этот процесс вовлекается печеночная паренхима. В конце концов, результатом таких патологических изменений будет цирроз печени.

Морфологически выделяются четыре стадии этого заболевания:

  1. Хронический негнойный деструктивный холангит – поражаются исключительно желчные протоки печени.
  2. Прогрессирование деструктивных процессов в желчных протоках, формирование очагов фиброзного перерождения вокруг них. Развиваются признаки холестаза.
  3. Поражается печеночная ткань, развивается массивный фиброз, желчные протоки сближаются, деформируются. Выраженные признаки холестаза.
  4. Цирроз печени.

Ранние симптомы

Первичный билиарный цирроз в начальной стадии приблизительно в 20% случаев протекает бессимптомно. Болезнь можно заподозрить только на основании результатов лабораторных исследований.

Самый ранний клинический симптом – кожный зуд, который появляется почти у всех больных.

Сначала он возникает периодически, потом присутствует постоянно. Усиливается после тепловых воздействий, например, душа или ванны, и в ночное время.

Кожный зуд обычно предшествует желтухе. Однако, он может быть единственным симптомом в течение многих месяцев и даже лет. В этом случае бывают ошибочные диагнозы и человек может долго и безуспешно лечиться у специалиста по кожным болезням (дерматолог).

Желтуха механического или холестатического типа развивается обычно медленно. Интенсивность желтушного окрашивания кожных покровов обычно небольшая. Иногда даже могут быть окрашены только склеры. Встречается примерно у половины больных в начале заболевания.

Примерно у 60% больных наблюдается гиперпигментация кожи. Сначала она обычно локализуется между лопаток, а затем распространяется и на другие участки кожи.

У трети больных появляются кожные бугорки – ксантомы (на веках и вокруг глаз они называются ксантелазмы), представляющие собой жировые скопления в коже, возникающие при нарушениях липидного обмена.

Крайне редко появляются так называемые печеночные знаки – сосудистые «звездочки», эритема (покраснение) ладоней и другие. У мужчин часто выявляется гинекомастия – увеличение грудных желез.

Увеличение печени наблюдается практически у всех больных. Обычно оно нерезкое, а в фазу ремиссии печень даже может уменьшаться до почти нормальных размеров.

Селезенка увеличивается более, чем в половине случаев и так же как и печень может уменьшаться в фазу ремиссии.

Часто беспокоят боли в костях, суставах, пояснице, что указывает на процесс деминерализации костной ткани.

Практически всегда наблюдаются неспецифические симптомы, такие как боль в области правого подреберья, проявления диспепсического синдрома (тошнота, рвота, метеоризм, нарушения стула и т. д.). Часто повышается температура тела, вплоть до лихорадки.

Выявляются симптомы астеновегетативного синдрома: слабость, нарушения аппетита, быстрая утомляемость и т. д.

Симптомы поздней стадии

Состояние ухудшается, нарастает желтуха, усиливаются проявления диспепсического и астеновегетативного синдромов. Температура тела может достигать высоких значений.

Интенсивность кожного зуда прогрессирует. Однако, в терминальной стадии он ослабевает, а при развитии печеночной недостаточности может вообще исчезнуть. Поэтому уменьшение проявления этого симптома, как ни парадоксально, является плохим прогностическим признаком.

Изменяется состояние кожи. В местах гиперпигментации она утолщается и грубеет вплоть до плотного отека, особенно это выражено на ладонях и стопах. Наблюдается различного вида сыпь. Могут быть очаги депигментации – осветления кожи, схожие с витилиго.

Вследствие нарушения секреции желчи и функционирования кишечника развивается синдром мальабсорбции. При этом нарушается всасывание витаминов, особенно – жирорастворимых (A, D, Е, К), минеральных и питательных веществ. Проявляется частым, жидким и жирным калом, жаждой, развивается сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Из-за дефицита всасывания кальция и других минералов формируется остеопороз – хрупкость костей, повреждаются и выпадают зубы. Развивается истощение, иногда – достаточно выраженное.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Возможно ли растворение камней в желчном пузыре

Развивается портальная гипертензия, один из признаков которой – варикозное расширение вен пищевода и желудка.

Вследствие нарушений функций печени формируется геморрагический синдром, который проявляется кровотечениями. В том числе желудочно-кишечными и из варикозно расширенных вен пищевода.

Размеры печени увеличиваются, а в некоторых случаях она становится огромной. Отмечается увеличение и селезенки.

Одним из грозных поздних осложнений ПБЦП является развитие рака желчных протоков – холангиокарциномы, а также печеночной недостаточности.

Сопутствующие проявления

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется также и поражениями систем органов.

Почти у всех больных при целевом обследовании выявляется специфическое поражение кожи, слизистых оболочек, а также слюнных и слезных желез – синдром Шегрена. Этот синдром характеризуется сухостью кожи, снижением слезоотделения и, вследствие этого, поражениями конъюктивы и роговицы глаза. Также выявляется хроническое поражение слюнных желез – паротит и другие проявления. При распространении процесса вовлекается слизистая оболочка носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т. д.

Поражения ЖКТ проявляются нарушением функции двенадцатиперстной и тонкой кишок вследствие нарушения поступления желчи. Также отмечается недостаточность функции секреции поджелудочной железы.

Сбои со стороны эндокринной системы у женщин выявляются в виде нарушения функции яичников. Часто первичный билиарный цирроз у них развивается в менопаузе либо после родов или аборта. Реже возникает гипоталамическая недостаточность, снижение функции коры надпочечников.

Также возможны патологические изменения со стороны почек и сосудов (васкулит).

Часто совместно с ПБЦП выявляются различные аутоиммунные состояния – склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, миастения и т. д.

Наиболее часто первичный билиарный цирроз печени встречается в сочетании с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы – в 23–31% случаях. На втором месте – склеродермия и ревматоидный артрит.

Следует отметить статистически частое возникновение внепеченочных раковых опухолей у больных с ПБЦП. У женщин часто диагностируется рак молочной железы, у мужчин – саркому Ходжкина (лимфогранулематоз). Вероятнее всего, канцерогенез связан с нарушениями иммунного ответа и иммунодефицитом, которые характерны для ПБЦП.

Диагностика

Помимо клинических проявлений следует учитывать данные лабораторного и инструментального обследований.

При диагностике крови на ранней стадии ПБЦП выявляется повышение СОЭ и увеличение активности ферментов-маркеров холестаза: щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), лейцинаминопептидазы и 5-нуклеотидазы.

Выявляются нарушения липидного обмена: выраженная гиперлипидемия с превалирующим увеличением уровня холестерина и другие изменения.

Нарастание уровня билирубина в крови происходит медленно. Однако, в поздней стадии увеличение его конценрации может превышать норму в десять и более раз. Повышается уровень желчных кислот.

Важное значение в диагностике ПБЦП придается выявлению антимитохондриальным антителам (АМА). Эти антитела вырабатывает организм к компонентам собственных клеток (митохондриям). Выделяют несколько типов антигенов (М1-М9), к которым вырабатываются АМА, однако, в диагностике ПБЦП клинически важно определение анти-М2, а затем уже анти-М4, М8, М9.

Антимитохондриальные антитела часто определяются еще на доклинической стадии и не исчезают в течение болезни. Диагностическим титром считается 1:40 и выше.

Выявляется выраженное повышение в крови уровня гамма-глобулинов и концентрации IgM. Умеренно повышаются уровни IgG и IgA и циркулирующих в крови иммунных комплексов.

Инструментальные методы исследования, такие как УЗИ, КТ, МРТ позволяют выявить неизмененные внепеченочные желчные протоки и убедиться, что проявления болезни не вызваны их обструкцией (закупоркой), например, камнем.

Важным методом для подтверждения диагноза является пункционная биопсия печени с морфологическим исследованием биоптата. Благодаря этому можно диагностировать негнойный деструктивный холангит на ранней стадии заболевания и специфические проявления билиарного цирроза – на поздней.

Терапия ПБЦП комплексная и включает в себя несколько принципов: диета, симптоматическое лечение и коррекция нарушений в организме, которые вызвали развитие болезни.

При лечении этого заболевания очень важно правильное диетическое питание с приемом витаминов и минеральных веществ. Особое внимание следует уделить поступлению в организм жирорастворимых витаминов – A, D, Е, К.

Симптоматическое лечение включает применение препаратов, уменьшающих интенсивность мучительного для больного зуда кожи. С этой целью применяется холестирамин, билигнин и другие. Также проводится коррекция ферментной недостаточности поджелудочной железы.

С целью воздействия на причину заболевания – нарушенный иммунный ответ, применяют препараты, которые обладают иммуносупрессивными, антивоспалительными, антифибротическими свойствами. К таким препаратам относятся глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, цитостатики и т. д. Они имеют много побочных эффектов и противопоказаний.

Препараты желчных кислот – урсодезоксихолевая кислота (УДХК) и адеметионин являются перспективными средствами для лечения ПБЦП ввиду своей эффективности и минимума побочных действий.

Трансплантация печени применяется при прогрессировании заболевания с появлением признаков декомпенсации функций печени. Но у больных с терминальной печеночной недостаточностью такая операция бессмысленна.

Средняя продолжительность жизни при бессимптомном течении ПБЦП обычно составляет 10–20 лет. Если уже присутствуют клинические проявления, продолжительность жизни сокращается почти вдвое – до 7–10 лет.

При проведении трансплантации печени прогноз и качество жизни улучшаются. В случае успешности такого метода лечения продолжительность жизни может увеличиться на десять и более лет.

Вторичный билиарный цирроз печени

Это заболевание развивается вследствие нарушения оттока желчи по крупным внутрипеченочным или внепеченочным желчевыводящим протокам в течение длительного времени.

Мужчины заболевают почти в два раза чаще, чем женщины. Возраст заболевших обычно составляет 25–50 лет.

Причины возникновения

Нарушение нормального движения желчи по желчевыводящим путям может возникать по разным причинам. Наиболее часто встречается механическая обструкция (закупорка) просвета желчных протоков, которая встречается вследствие:

  • Образования камней при желчекаменной болезни.
  • Злокачественной опухоли поджелудочной железы и фатерова сосочка.
  • Сужений (стриктур) желчных протоков.
  • Воспалительных заболеваний желчных протоков (холангит).
  • Доброкачественной опухоли, чаще – кисты, общего желчного протока.
  • Сужений и обструкций желчных протоков после оперативных вмешательств на них, желчном пузыре или печени.

Препятствовать оттоку желчи также могут изменения паренхимы печени при воспалительных заболеваниях ее – гепатитах. К ним относятся:

  • Токсический гепатит, чаще – лекарственный, возникающий при приеме медикаментозных препаратов, обладающих гепатотоксическим действием.
  • Вирусный гепатит, который развивается при поражении печени гепатотропными вирусами.
  • Алкогольный гепатит – вследствие длительного злоупотребления алкоголем.

Реже причинами, нарушающими отток желчи, могут быть некоторые наследственные заболевания и пороки развития желчевыводящих путей, например, атрезия – отсутствие или зарастание желчных протоков.

При некоторых внепеченочных заболеваниях также может нарушаться нормальное движение желчи: лимфогрануломатоз, амилоидоз, муковисцидоз и т. д.

Механизм развития

При длительном нарушении оттока желчи по желчевыводящим путям в печени – холестазе, повышается давление в желчных протоках, возникает их отек. Желчь «выдавливается» в паренхиму печени, окружающую протоки.

На этих участках образуется некроз печеночной ткани, который впоследствии замещается фиброзной тканью. Со временем развивается цирротическое перерождение печеночной паренхимы. Продолжительность такого изменения может составлять от нескольких месяцев до пяти лет.

Присоединяющаяся бактериальная инфекция, которая часто осложняет процесс застоя желчи, может ускорить образование цирроза. Такой вариант течения вторичного билиарного цирроза печени называют холангиогепатитом (холангиогенный гепатит, билиарный инфицированный гепатит). Чаще всего холангиогенный гепатит встречается при осложненной желчекаменной болезни и стриктурах желчных путей.

Аутоиммунная реакция не играет роли при формировании вторичного билиарного цирроза.

Прежде всего, клинические проявления вторичного билиарного цирроза печени (ВБЦП) обусловлены заболеванием, вызвавшим нарушение нормального движения желчи по желчевыводящим путям.

Однако, можно выделить и характерные для развития цирроза симптомы:

  • Ведущими проявлениями ВБЦП являются кожный зуд и желтуха. Кожный зуд выявляется уже на ранних стадиях заболевания. Сначала носит периодический характер, но при прогрессировании развития цирроза принимает постоянную форму.
  • Желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек обычно интенсивное. Желтуха имеет механический (холестатический) тип. Наряду с желтушной окраской кожи появляется обесцвечивание кала и потемнение мочи.
  • Практически всегда присутствует диспепсический синдром, который проявляется отрыжкой, тошнотой, рвотой, нарушением стула – часто встречается диарея.
  • Появляются симптомы интоксикации и астеновегетативного синдрома – повышение температуры тела, чаще до субфебрильных цифр, слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и т. д. Отмечается снижение массы тела, вплоть до истощения.
  • При присоединении инфекции и формировании холангиогенного гепатита температура тела может достигать высоких цифр, появляются озноб, обильное потоотделение. Такие симптомы, как правило, возникают эпизодически, длительностью от нескольких часов до суток.
  • Болевой синдром в области правого подреберья присутствует всегда. Его интенсивность может быть различной: от ощущения тяжести, дискомфорта в области печени до возникновения болей, напоминающих желчную колику.
  • Вследствие нарушения гемостатической функции печени развивается геморрагичекий синдром, характеризующийся кровотечениями.
  • Выявляется увеличение печени – гепатомегалия. Печень плотной консистенции и часто болезненна при пальпации. Увеличение селезенки встречается реже, обычно уже в позднюю стадию цирроза, как один из признаков портальной гипертензии.

К поздним признакам относят «печеночные» знаки: телеангиэктазии (сосудистые «звездочки»), покраснение ладоней, реже — подошв (пальмарная эритема), расширение вен на передней брюшной стенке и т. д.

При прогрессировании цирроза появляются признаки портальной гипертензии. Самым частым проявлением является варикозное расширение вен пищевода, которое может осложниться кровотечением из них.

Терминальным состоянием в течении вторичного билиарного цирроза является формирование печеночной недостаточности и финальной ее стадии – печеночной комы.

Диагностика ВБЦП

При диагностике в первую очередь следует учитывать наличие заболевания, которое создает помеху нормальному оттоку желчи. В прошлом могут быть указания на перенесенную операцию на печени, желчных протоках или желчном пузыре.

При лабораторных исследованиях в общем анализе крови выявляются признаки воспалительной реакции: увеличение лейкоцитов, ускорение СОЭ и т. д. Такие изменения наиболее выражены при развитии холангиогенного гепатита.

В общем анализе мочи может выявляться белок, желчные пигменты – билирубин (который окрашивает мочу в темный цвет).

В биохимическом анализе крови определяется повышение уровня маркеров холестаза: щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы и других. Увеличивается активность аланинаминотрансферазы (АЛТ). Характерно увеличение уровня холестерина, билирубина за счет его конъюгированной фракции.

Наблюдается изменения в протеинограмме (показатели белкового обмена): снижается уровень альбумина, повышаются альфа2- и гамма-глобулины.

Инструментальные методы обследования неоценимы при выявлении причины нарушения оттока желчи. Так, при проведении ультразвукового обследования (УЗИ) гепатобилиарной системы можно выявить камни, опухоль, сужение желчных протоков. С целью дополнения данных про закупорку желчевыводящих путей проводится чрескожная чреспеченочная холангиография, ретроградная холангиопанкреатография.

Для точного установления диагноза применяется пункционная биопсия печени с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Эндоскопическое исследование пищевода и верхних отделов кишечника – фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС), а также – прямой кишки (ректороманоскопия) применяется для диагностики поражений этих органов при развитии портальной гипертензии в поздних стадиях вторичного билиарного цирроза печени.

Лечение и прогноз жизни

Главной задачей терапии ВБЦП является устранение препятствия для нормального движения желчи по желчевыводящим путям. Для этого применяется хирургическое вмешательство. Основными видами операций при этом являются:

  • Холедохотомия – рассечение стенки общего желчного протока (холедоха).
  • Холедохостомия – наложение искусственного свища общего желчного протока с целью его дренирования, обычно в двенадцатиперстную кишку.
  • Удаление конкрементов из желчевыводящих путей.
  • Эндоскопическое бужирование – инструментальное восстановление проходимости – сужений (стриктур) желчевыводящих протоков.
  • Эндоскопическое стентирование (установление специального каркаса – стента) общего желчного протока.
  • Баллонная дилятация (расширение) желчных протоков.
  • Наружное дренирование желчных протоков.

После успешной хирургической коррекции причины, вызвавшей формирование вторичного билиарного цирроза печени, у больных заметно улучшается состояние. Прогноз продолжительности жизни для таких больных становится более благоприятным.

При невозможности устранить причину закупорки желчевыводящих путей больным назначается симптоматическая терапия. Учитывая частое присоединение инфекции, обоснованным является применение антибактериальных средств.

Назначаются препараты, облегчающие интенсивность кожного зуда. Проводится детоксикационная терапия. Обязательно назначение поливитаминных препаратов с микроэлементами.

Показанием к трансплантации печени является поздняя стадия вторичного билиарного цирроза.

Источник: http://moyapechen.ru/bolezni/cirrhosis/pervichnyi-i-vtorichnyi-biliarnyi-cirroz-pecheni.html

Ссылка на основную публикацию