Что такое гипербилирубинемия: симптомы, причины, лечение и виды

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Гипербилирубинемии

. или: Желтуха, болезнь Госпела

Гипербилирубинемии – состояния, сопровождающиеся повышением билирубина (продукта распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) в крови. Различают непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, циркулирующий в крови непосредственно после распада эритроцитов (является токсичным (отравляющим), поэтому его излишнее накопление в крови может привести к возникновению симптомов), и прямой (связанный, конъюгированный, несвободный) билирубин, прошедший через нейтрализацию (преобразование) в печени для дальнейшего выведения из организма с мочой и калом.

Симптомы гипербилирубинемии

  • Надпеченочная гипербилирубинемия – развивается при повышенном образовании билирубина в крови.
    • Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в лимонно-желтый цвет. Возникает только при повышении билирубина более, чем в 2 раза (норма – 8,5-20,5 мкмоль/л).
    • Общая слабость, вялость.
    • Бледность слизистых оболочек рта и зева на фоне кожных покровов.
    • Кал интенсивного темно-бурого цвета.
    • Апатия, плохое настроение.
    • Потеря сознания, неврологические нарушения (редко – затруднения речи, сонливость, снижение остроты зрения).
    • Потемнение мочи.
  • Печеночная гиперибилирубинемия – связана с повреждением печеночной ткани.
    • Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в шафраново-желтый, красноватый цвет кожи (« красная желтуха») — происходит только при повышении билирубина более, чем в 2 раза.
    • Общая слабость, вялость.
    • Горький привкус во рту.
    • Незначительный кожный зуд по всему телу.
    • Дискомфорт, боль в правом подреберье.
    • Однократная (чаще) или многократная рвота.
    • Возможная изжога (чувство жжения за грудиной после еды).
    • Периодическая тошнота.
    • Потемнение мочи (она становится цвета темного пива).
    • С течением времени цвет кожи может приобретать зеленоватый оттенок.
  • Подпеченочная гипербилирубинемия – связана с закупоркой или затруднением прохождения желчи (богатой прямым билирубином – нетоксичным, связанным) в кишечник.
    • Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в желтый цвет. Возникает только при повышении билирубина более, чем в 2 раза.
    • Беспокоящий кожный зуд по всему телу.
    • Дискомфорт, возможна боль в правом подреберье.
    • Обесцвечивание стула (вплоть до окрашивания его в белый цвет).
    • Большое количество жира в стуле.
    • Горький привкус во рту.
    • Снижение массы тела.
    • Гиповитаминоз A, D, E, K – снижение поступления витаминов в организм.
  • Надпеченочная гипербилирубинемия– развивается при повышенном образовании билирубина (продукта распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) в крови.
  • Печеночная гиперибилирубинемия – связана с повреждением печеночной ткани.
  • Подпеченочная гипербилирубинемия – связана с закупоркой или затруднением прохождения желчи (богатой прямым билирубином – нетоксичным, связанным) в кишечник.
  • Надпеченочная гипербилирубинемия.
    • Анемии (малокровие):
      • гемолитические (разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток));
      • пернициозная (недостаточное поступление витамина В12, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии);
      • гемоглобинопатии (нарушенное строение гемоглобина (белка-переносчика кислорода в крови)).
    • Наследственные (передаются от родителей к детям)нарушения строения эритроцитов (например, сфероцитоз – дефект клеточной стенки эритроцита).
    • Интоксикация (отравление) лекарствами и алкоголем.
    • Инфекции:
      • сепсис (тяжелое общее воспаление организма, вызванное распространением бактерии в крови);
      • вирусы.
    • Переливание крови (несовместимость по группе крови).
    • Аутоиммунные болезни (при которых иммунная система воспринимает свои клетки как чужеродные и начинает атаковать их):
      • системная красная волчанка (хроническое заболевание соединительной ткани (участвующей в защитной и опорной функции) и кровеносных сосудов среднего калибра. Характеризуется множественной сыпью на теле, болью в суставах и поражением почек);
      • аутоиммунный гепатит (воспаление печени);
      • аутоиммунная гемолитическая анемия.
    • Рак крови (лейкоз).
    • Массивные кровоизлияния(например, в брюшную полость после травмы живота).
  • Печеночная гиперибилирубинемия.
    • Гепатиты:
      • вирусные (вызванные вирусами гепатита А, В, С, D, Е);
      • лекарственные (вызванные анаболическими стероидами (препаратами, применяемыми профессиональными спортсменами для высших спортивных достижений), некоторыми антибактериальными препаратами и жаропонижающими средствами).
    • Опухоли(новообразования) и абсцессы (гнойники) печени.
    • Цирроз печени (терминальная (конечная) стадия заболевания печени, при которой в печени образуется соединительная (рубцовая) ткань).
    • Сидром Жильбера. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз без других характерных и выраженных жалоб. Очень редко может возникать кратковременная боль в правом подреберье. Протекает достаточно спокойно и не оказывает особого влияния на жизнь человека.
    • Синдром Дабина-Джонсона. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз вместе с небольшим кожным зудом. В период желтушности появляются ощущения слабости, повышенной утомляемости, снижение аппетита, горечь во рту, редко — тупые ноющие боли в правом подреберье.
    • Синдром Ротора. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз вместе с небольшим кожным зудом. В период желтушности появляются ощущения слабости, повышенной утомляемости, снижение аппетита, горечь во рту, редко — тупые ноющие боли в правом подреберье, потемнение мочи.
  • Подпеченочная гипербилирубинемия.
    • Закупорка холедоха (желчевыводящего протока) камнем.
    • Холангит (воспаление желчевыводящего протока).
    • Сужение (стриктура) протока после его травматического повреждения.
    • Рак (быстропрогрессирующая, быстрорастущая опухоль) поджелудочной железы или самого желчевыводящего протока.

Врач терапевт поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в правом подреберье, желтушность кожных покровов и белков глаз, потемнение мочи, с чем пациент связывает их возникновение, чем питался накануне, какие лекарства принимал, употреблял ли алкоголь).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания крови, желудочно-кишечного тракта (гастрит (воспаление желудка), гепатит (воспаление печени), желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре)), операции.
  • Анализ семейного анамнеза (болел ли гипербилирубинемиями кто-то из близких родственников, была ли у кого-то из родственников желтуха (окрашивание кожных покровов и белков глаз в желтый цвет), страдал ли кто-то из родственников алкоголизмом).
  • Осмотр кожных покровов (пожелтение кожи и глаз, наличие сосудистых звездочек), выявление болезненности при пальпации (прощупывании) печени, поджелудочной железы, селезенки.
  • Лабораторные данные.
    • Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы) в крови при воспалительных заболеваниях)).
    • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови). Билирубин (продукт распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) в крови в норме: общий — 8,5-20,5 мкмоль/л:
      • прямой (прошедший через нейтрализацию (преобразование) в печени для дальнейшего выведения из организма с мочой и калом) 25% — до 5,1 мкмоль/л;
      • непрямой (является токсичным (отравляющим)) 75% — до 15,4 мкмоль/л. При надпеченочной гипербилирубинемии повышается непрямой билирубин, при печеночной – прямой и непрямой вместе, при подпеченочной – прямой.
    • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных гипербилирубинемиями свертываемость будет в норме либо незначительно снижена).
    • Анализ мочи: в норме билирубин не присутствует в моче. При его появлении и повышении (в моче билирубин называется уробилином) моча приобретает темный цвет (цвет темного пива).
    • Анализ крови на наличие вирусных гепатитов (воспалений печени) А, В, С, D – поиск специфических антител (являющихся признаками присутствия гепатита).
    • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна, отсутствие стеркобилина (продукта метаболизма (обмена) билирубина в стуле)).
    • Анализ кала на яйца глист (аскарид, остриц – круглых червей, паразитов (живые существа, живущие за счет жизнедеятельности организма хозяина) кишечника) и простейших (амеб, лямблий).
  • Инструментальные исследования.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить возможные очаги рубцовой ткани в печени, возможное сдавление опухолью или камнем желчных протоков.
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени с целью выявления причины гипербилирубинемий.
    • Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для возможного выявления патологически (ненормально) расширенных вен, повреждений слизистой оболочки), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
    • Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
    • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени (ненормальное разрастание соединительной ткани (осуществляющей опорную и структурную функцию) в печени, которое является обратимым (поддающимся лечению) процессом). Является альтернативой биопсии печени и позволяет исключить фиброз печени при подозрении на печеночную гипербилирубинемию.

Лечение гипербилирубинемии

  • Антибактериальные и противовирусные препараты (устраняющие бактериальную или вирусную причину возникновения гипербилирубинемий).
  • Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
  • Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи из желчного пузыря).
  • Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
  • Противоспалительные препараты (уменьшающие или устраняющие процесс воспаления в печени).
  • Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
  • Препараты группы барбитуратов – средств, влияющих на снижение уровня билирубина (продукта распада красных кровяных клеток) в крови.
  • Энтеросорбенты (препараты для усиления выведения билирубина из кишечника).
  • Может быть использована фототерапия – разрушение накопившегося в тканях билирубина путем воздействия света, как правило, синих ламп. Обязательна защита глаз для предупреждения ожога.

Также применяют постоянную терапию.

  • Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии (комплекса неврологических расстройств, возникающего при болезнях печени), исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).
  • Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
  • Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
  • Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Взвесь в желчном пузыре: причины, симптомы, лечение

Осложнения и последствия

  • Развитие гиповитаминоза (дефицита витаминов и микроэлементов в организме, связанного с нарушениями пищеварительной функции).
  • Возникновение печеночной недостаточности (совокупности симптомов, связанных с нарушением одной или нескольких функций печени (обезвреживающая, участие в пищеварении, участие в образовании белков и многие другие), которые развиваются в результате острого или хронического разрушения клеток печени).
  • Развитие холецистита (воспаления желчного пузыря).
  • Возникновение желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре).

Профилактика гипербилирубинемии

  • Диагностика и своевременное лечение заболевания (заболеваний), которое стало причиной развития гипербилирубинемий.
    • Анемии (малокровие):
      • гемолитические (разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток));
      • пернициозная (недостаточное поступление витамина В12, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии);
      • гемоглобинопатии (нарушенное строение гемоглобина (белка-переносчика кислорода в крови)).
    • Интоксикация (отравление) лекарствами и алкоголем.
    • Инфекции:
      • сепсис (тяжелое общее воспаление организма, вызванное распространением бактерии в крови);
      • вирусы.
    • Опухоли (новообразования) и абсцессы (гнойники) печени.
    • Закупорка холедоха (желчевыводящего протока) камнем.
    • Холангит (воспаление желчевыводящего протока).
  • Рациональное и сбалансированное питание (употребление продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, зелень), отказ от жареной, копченой, слишком горячей или острой пищи).
  • Отказ от курения, употребления алкоголя.
  • Строгий контроль за приемом лекарственных препаратов во время различных курсов лечения, сроком годности препаратов, исключение превышения дозировки.
  • Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. (ред.) Гастроэнтерология. Национальное руководство. – 2008. ГЭОТАР-Медиа. 754 с.
  • Апросина З.Г., Игнатова Т.М., Шехтман М.М. Хронический активный гепатит и беременность. Тер. арх. 1987; 8: 76–83.
  • Кочи М.Н., Гилберт Г.Л., Браун Дж.Б., Клиническая патология беременности и новорожденного. М.: Медицина, 1986.

Источник: http://lookmedbook.ru/disease/giperbilirubinemii

Доброкачественная гипербилирубинемия: диагностика и лечение

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин — это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя пигментный гепатоз, простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные дисфункции печени, ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 — общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения — синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев – это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия – возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.

Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни – пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

  • выраженное физическое либо нервное переутомление;
  • обострение инфекций, поражение желчных путей;
  • невосприимчивость лекарственных средств;
  • простудные заболевания;
  • различные оперативные вмешательства;
  • прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления – это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.

При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания – мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

  • Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
  • Синдромы Дабина-Джонсона;
  • Синдромы Жильбера;
  • Синдромы Ротора;
  • Болезнь Байлера (встречается редко);
  • Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
  • Семейный доброкачественный возрастной холестаз — доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. Конъюгация билирубина играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид — растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая ядерная желтуха. Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом – отрицательна.

Энцефалопатия билирубиновая приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак – печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия — синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ — 10 — Е80.4) – это не что иное, как синдром Жильбера.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Что такое рекомбинантный изолят вируса гепатита С RF1_2k/1b и какова его вирусная нагрузка

Билирубин — один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.

К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет непрямой (неконъюгированной) фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное – грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.

Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера — это нарушения пищеварения (диспепсия):

  • отсутствие или снижение аппетита;
  • горькая отрыжка после еды;
  • изжога;
  • горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
  • чувство тяжести, переполненности желудка;
  • нарушения стула (запоры или диарея);
  • боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
  • может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.

Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

  • Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
  • Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
  • Соблюдение режима – полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости — аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены — для повышения спортивных результатов.
  • Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

  • Группа барбитуратов — противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
  • Желчегонные средства.
  • Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие желчекаменной болезни, холецистита.
  • Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
  • Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
  • Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) – помощь пищеварению.
  • Фототерапия – воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.

При выполнении этих рекомендаций пациенты имеют нормальный уровень билирубина, симптомы заболевания проявляются значительно реже.

Источник: http://fb.ru/article/314886/dobrokachestvennaya-giperbilirubinemiya-diagnostika-i-lechenie

Что такое гипербилирубинемия?

Доброкачественная гипербилирубинемия — это самостоятельное заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем содержания билирубина в крови. Билирубин является одним из компонентов желчи, окрашивающим ее в разные цвета в зависимости от характера питания и состояния здоровья человека. Собственно, он и дал название недугу. В синтезе билирубина участвуют эритроциты (точнее, гемоглобин), которые селезенка, печень и костный мозг подвергают инволютивному распаду. Нередко уровень данного фермента повышается у будущих мам во время беременности.

Выделяют два типа билирубина:

  • непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный), попадающий в кровоток сразу после распада эритроцитов — он отличается токсическим действием; чрезмерное повышение его уровня в крови приводит к обострению недуга;
  • прямой (связанный, конъюгированный), подвергнувшийся переработке в клетках печени — впоследствии выводится из кровотока естественным образом.

Причины и формы гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия это относительно редкая патология, имеющая следующие основные формы:

  • надпеченочную — возникает вследствие высокого уровня выделяющегося в кровь билирубина;
  • печеночную — начинается в результате повреждения клеток печени;
  • подпеченочную — сопровождается закупоркой желчных протоков, что вызывает застой желчи в печени.

Среди факторов, влияющих на появление данного состояния, могут быть проведение интенсивного гемолиза, продолжительный прием лекарственных средств, попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ.

Например, неконъюгированная гипербилирубинемия провоцируется отравлением больного ядами, некоторыми нарушениями в работе печени. Иногда ее диагностируют у младенцев с гемолитической болезнью. Повышаться уровень билирубина в крови может и во время беременности.

Причины конъюгационной гипербилирубинемии, или увеличения уровня прямого, конъюгированного билирубина в крови, вызываются теми или иными нарушениями здоровья, при которых затруднено выведение билирубина из организма. Конъюгационная форма возникает при токсических поражениях печени, гепатитах, механических закупорках желчных протоков. Часто болезненному состоянию способствуют печеночные камни.

Приводит к росту в крови прямого билирубина и чрезмерное увлечение противозачаточными таблетками или кортикостероидами, назначаемыми при терапии других болезней.

Транзиторная гипербилирубинемия распространена среди новорожденных в ранний послеродовой период (диагностируется у 60–70% младенцев вне зависимости от течения беременности). У маленьких пациентов данный вид желтухи объясняется естественными причинами — гемолиз эритроцитов из-за незрелости внутренних органов. Такое состояние вызывает слабая редукция пигментов желчи. Лечение, как правило, не требуется. При повышении билирубина в крови у мамы в период беременности врач принимает решение о необходимости терапии, исходя из выраженности симптомов и общего самочувствия роженицы.

Симптомы гипербилирубинемии

В самом начале заболевания, при легком течении патологического процесса наблюдается нарушение функций ЦНС. Основными симптомами становятся невыраженная заторможенность, недомогание, вялость. Пациент быстро утомляется, чувствует себя разбитым. Печень, как правило, не увеличивается, при осмотре пациента болезненность отсутствует. Своевременное и адекватное лечение эффективно устраняет все симптомы, работоспособность пациента сохраняется.

Некоторые пациенты с легкой формой гипербилирубинемии вообще не чувствуют никаких проблем со здоровьем. Симптомы либо отсутствуют, либо слабо выражены. Только по анализу крови можно установить, что билирубин в крови увеличился.

Наиболее распространенные симптомы в самом начале патологического процесса: невыраженная желтушность — легкое пожелтение кожи, слизистых, склер глаз. Может усиливаться при физическом перенапряжении, стрессовых состояниях.

Прием спиртных напитков способствует резкому обострению состояния больного, появлению болей в эпигастральной области, ощущению горечи во рту. Нередко кал и моча темнеют.

Течение болезни при надпеченочной форме гипербилирубинемии сопровождается:

  • приобретением кожными покровами, слизистой, глазными белками ярко-желтого оттенка;
  • выраженным недомоганием, сонливостью;
  • резко выделяющейся бледностью слизистой;
  • окрашиванием кала и мочи в насыщенный темно-бурый цвет;
  • депрессией, раздражительностью;
  • потерей сознания, нарушениями со стороны ЦНС (больной говорит с затруднением, его зрение ухудшается).

При печеночной форме гиперибилирубинемии выделяются следующие симптомы:

  • цвет кожи и слизистой не желтый, а скорее шафранный, с красноватым (а позднее с зеленоватым) оттенком (называют «красной желтухой»);
  • чувство усталости;
  • во рту присутствует ощущение горечи;
  • умеренный зуд кожных покровов;
  • легкий дискомфорт или слабые боли в области печени;
  • появление изжоги (ощущения жжения в пищеводе);
  • периодически появляется тошнота;
  • темный цвет мочи.

Для подпеченочной формы гипербилирубинемии характерны следующие симптомы:

  • пожелтение кожных покровов и глазных склер;
  • выраженный зуд кожи;
  • небольшой дискомфорт или легкая боль в области печени;
  • кал бледно-коричневого или белого цвета, жирный;
  • во рту явно чувствуется горький привкус;
  • потеря веса;
  • признаки гиповитаминоза.

Если есть подозрение на гипербилирубинемию, следует незамедлительно обратиться к специалисту, сдать необходимые анализы. Поставив диагноз, врач подберет адекватное лечение.

Одним из способов снижения билирубина в крови является соблюдение диеты. Больной должен больше лежать. При остром течении заболевания лечение в основном направлено на снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Такое токсическое воздействие уменьшают приемом определенных медикаментов с антиоксидантными свойствами (токоферола, ионола, аскорбата и пр.).

При тяжелом течении гипербилирубинемии лечение сопровождается введением в кровь глюкозы, в экстренных случаях врач может сделать выбор в пользу подкожных инъекций инсулина.

Специальной печеночной терапии данная форма заболевания не требует. Пациентам назначается курс витаминотерапии с приемом желчегонных препаратов. Необходимо снизить или вообще исключить физические нагрузки и стрессы.

Прогревание печени при любой форме гипербилирубинемии противопоказано.

Гипербилирубинемия у новорожденных обычно проходит сама, иногда назначается функциональная фототерапия. Свет в ультрафиолетовом спектре способствует ускорению выведения билирубина из организма младенца и совсем не опасен. Такое лечение практикуется только в условиях стационара. Но новорожденным, при нормальном течении беременности у мамы и отсутствии других негативных факторов, разрешают лечиться в домашних условиях, используя оптико-волоконное покрывало.

Фототерапию можно проводить в первые же дни после родов. Младенцу на глаза надевают повязку для защиты сетчатки от ожога. Малыш обычно спокойно переносит защитную маску, она его не пугает, так как во время беременности темнота для него была естественным состоянием. Лечение светооблучением проходят с короткими интервалами до возвращения уровня билирубина в крови к нормальным значениям.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  РНК, генотип, anti HCV - как сдавать анализы на гепатит С

Если причины недуга связаны с ухудшением иммунитета, назначается иммуномодулирующая терапия. При воспалительных процессах в печени, дискинезии желчного пузыря или воспалении кишечника доктор может назначить противовоспалительные лекарства.

Эти препараты призваны помочь иммунной системе справиться с патологией. Наследственная гипербилирубинемия не оказывает выраженного негативного влияния на качество жизни.

Следует успокоить пациентов, которым поставили данный диагноз. При соблюдении определенных условий и пройдя правильное лечение, они могут вполне рассчитывать на нормальную жизнь. Достаточно лишь придерживаться щадящей диеты, отказаться от алкоголя и воздерживаться от значительных физических нагрузок.

Источник: http://propechen.com/bolezni/icterus/giperbilirubinemiya-chto-eto-takoe.html

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это патологическое изменение сыворотки крови, проявляющееся в повышении концентрации билирубина, возникающее как следствие усиленного распада гемоглобина.

Причины гипербилирубинемии

Синдром гипербилирубинемии развивается чаще всего по одному из двух главных патогенетических механизмов. Первый механизм запускается процессом избыточного синтеза билирубина, который наблюдается при остром одномоментном массивном разрушении эритроцитарных клеток крови. Согласно второй этиопатогенетической теории развития гипербилирубинемии, существует ряд патологических состояний организма, сопровождающихся нарушением метаболических превращений билирубина в печени и элиминации продуктов его распада.

Таким образом, повышение той или иной билирубиновой фракции позволяет предположить этиопатогенетические факторы развития гипербилирубинемии.

В основу этиопатогенетической классификации всех форм гипербилирубинемии положен принцип определения билирубиновой фракции, за счет которой увеличен показатель общего сывороточного билирубина. Так, конъюгационная гипербилирубинемия проявляется повышенной концентрацией прямой билирубиновой фракции, спровоцированной нарушением элиминации билирубина из организма. Для развития данного типа патологических изменений необходимо наличие у пациента каких-либо органических изменений структуры гепато-билиарной системы (наличие конкрементов в просвете желчных путей, диффузные и узловые поражения паренхимы печени), продолжительный прием лекарственных средств группы гормонального ряда.

В ситуации, когда в организме происходит усиленный гемолиз эритроцитарных кровяных клеток, сопровождающийся повышенным синтезированием непрямой фракции билирубина, устанавливается заключение «гипербилирубинемия неконъюгированного типа». Данные изменения чаще всего наблюдаются в практике неонатологов при гемолитических анемиях периода новорожденности, а у взрослой категории пациентов этот тип гипербилирубинемии провоцируется токсическим влиянием ядовитых веществ.

Симптомы гипербилирубинемии

Самым распространенными проявлениями повышения показателя билирубина в крови является повреждение кожных покровов в виде изменения окраски кожи на лимонно-желтый оттенок. Однако первично поражаются все слизистые оболочки ротовой полости, конъюнктивы и глазных белков, которые приобретают ярко выраженный желтый цвет. Вышеперечисленные симптомы имеют место только лишь при значительном увеличении билирубина. В ситуации, когда гипербилирубинемия у пациента спровоцирована патологией печени и органов билиарной системы, помимо изменения окраски кожных покровов больной отмечает выраженный зуд измененной кожи, особенно в ночное время.

Повышение концентрации билирубина и продуктов его метаболического превращения оказывает токсическое влияние на структуры центральной нервной системы, в связи с чем, практически в 100% случаев гипербилирубинемия сопровождается симптомами астеновегетативного симптомокомплекса в виде повышенной утомляемости, невозможности выполнения привычной физической активности, сонливости, а в тяжелых случаях даже различных степенях нарушения сознания.

Больные с печеночным вариантом гипербилирубинемии помимо патогномоничных жалоб, свидетельствующих в пользу повышения концентрации билирубина, отмечают постоянное присутствие симптомов основного фонового заболевания печени – тяжесть и дискомфорт в проекции правого подреберья, ощущение горького привкуса в ротовой полости, постоянная изжога и тошнота, а в период обострения неукротимая рвота.

Подпеченочный вариант гипербилирубинемии также имеет характерные клинические черты в виде выраженного астено-невротического синдрома, характерного изменения стула, который меняет не только окраску, но и консистенцию в сторону жидкой, с присутствием большого количества жира.

Все клинические и патоморфологические варианты гипербилирубинемии сопровождаются типичным потемнением мочи и посветлением кала, которые в большей степени наблюдаются при печеночном и подпеченочном типе гипербилирубинемии.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Период новорожденности является критическим в отношении развития признаков доброкачественных форм гипербилирубинемии, которые провоцируются генетическими энзимопатиями. В связи с тем, что повышение концентрации билирубина у новорожденного ребенка не сопровождается структурными изменениями и функциональными нарушениями печени, а также у ребенка полностью отсутствуют клинические проявления холестаза и гемолиза, данные изменения трактуются как «функциональная гипербилирубинемия».

МКБ-10 классифицирует все наследственные формы функциональной гипербилирубинемии на несколько вариантов.

Отдельную категорию гипербилирубинемии составляет так называемый «физиологический вариант», который наблюдается у всех детей в периоде новорожденности и не вызывает болезненных ощущений и патологических изменений состояния здоровья. Несмотря на благоприятное транзиторное течение, все дети, находящиеся в периоде новорожденности подлежат контролю показателей билирубина, для чего в настоящее время применяется современный анализатор гипербилирубинемии, позволяющий в кратчайшие сроки определить уровень различных фракций билирубина. Проведение скринингового обследования детей позволяет исключить возможность развития тяжелой степени гипербилирубинемии, которая в большинстве случаев провоцирует возникновение энцефалопатических проявлений.

Дебют клинических проявлений гипербилирубинемии приходится на вторые-третьи сутки после рождения ребенка, и самостоятельно нивелируются не более чем через месяц. Для этой формы гипербилирубинемии характерно постепенное желтушное прокрашивание кожных покровов, начиная от головы и заканчивая нижними конечностями. Симптомы так называемой ядерной желтухи проявляются только в случае критического повышения концентрации билирубина, результатом чего является развитие признаков поражения структур центральной нервной системы.

Настораживающими симптомами, свидетельствующими о прогрессировании гипербилирубинемии, является немотивируемая вялость и апатия ребенка, снижение интереса к кормлению и вялый акт сосания. Присоединение ригидности затылочных мышц и опистотонуса свидетельствует в пользу развития тяжелого поражения оболочек головного мозга, которое при отсутствии неотложного медикаментозного вмешательства приводит к летальному исходу. Симптомами необратимого поражения центральной нервной системы новорожденного ребенка является глубокая степень нарушения сознания в виде отсутствия реакции на световой, болевой и температурный раздражители.

Благоприятное течение гипербилирубинемии, наблюдающееся у большинства здоровых доношенных детей, развивается как следствие несовершенства ферментативных систем, не позволяющих быстро осуществлять элиминацию продуктов распада фетального гемоглобина. В настоящее время практикующие педиатры отмечают еще одну особенность течения гипербилирубинемии у новорожденных детей, заключающуюся в прогрессирующем увеличении показателя билирубина после кормления грудью. Однако, несмотря на данную закономерность, гипербилирубинемия не является показанием для прерывания грудного вскармливания.

В ситуации, когда высокие показатели билирубина в крови у новорожденного ребенка не сопровождаются тяжелым расстройством здоровья, применение каких-либо лечебных мероприятий считается необоснованным. Значительная концентрация билирубина хорошо поддается лечению методом ультрафиолетовых ванн, способствующих скорейшему выведению билирубина. Критическое повышение содержания билирубина, превышающее 120 мкмоль/л, является абсолютным показанием для применения заменного переливания крови.

Последние научные наблюдения отмечают значительный рост заболеваемости гипербилирубинемией у детей с родовыми травмами, сопровождающимися развитием кефалогематом. Повышенная концентрация билирубина в этой ситуации развивается в результате массивного разрушения эритроцитов, находящихся в составе гематомы. Данная форма гипербилирубинемии сопровождается высокой концентрацией непрямой фракции и подлежит коррекции с помощью заменного переливания эритроцитарной массы.

Лечение гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия относится к категории патологических состояний, лечение которых должно быть этиологически обоснованным, то есть залогом выздоровления является устранение фонового заболевания.

В ситуации, когда проявления гипербилирубинемии развиваются у человека впервые, необходимо проводить его полное обследование и лечение в условиях стационара гастроэнтерологического профиля. Лишь доброкачественная гипербилирубинемия не нуждается в медикаментозной коррекции и в большинстве случаев нивелируется при соблюдении пациентом основных рекомендаций по коррекции пищевого поведения. Помимо коррекции питания пациентам с гипербилирубинемией, обусловленной патологией гепатобилиарной системы необходимо исключить факт влияния физических и психоэмоциональных перегрузок организма.

Медикаментозное лечение гипербилирубинемии любой клинической формы разделяется на следующие категории: этиопатогенетическое, симптоматическое и профилактическое.

В связи с тем, что продукты метаболического превращения билирубина оказывают токсическое влияние на все структуры человеческого организма, особенно центральную нервную систему, первоочередно необходимо проводить адекватную дезинтоксикационную терапию с применением лекарственных средств группы антиоксидантов (Цистамин в суточной дозе 0,2 г, Токоферол по 50 мг в сутки перорально). В ситуации, когда у пациента наблюдается критическая концентрация билирубина и имеются признаки токсического поражения головного мозга в виде признаков энцефалопатии, необходимо проводить парентеральную дезинтоксикационную терапию в виде сочетания Инсулина дозе 4 ЕД подкожно с 40 мл 40% раствора Глюкозы внутривенно.

Ели диагностируется иммунновоспалительный вариант гипербилирубинемии, возникающий в результате массивного диффузного повреждения печеночной паренхимы, целесообразно применение краткого курса глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в суточной дозе 30 мг перорально в течение двух недель). В связи с тем, что паренхиматозная гипербилирубинемия в большинстве случаев сопровождается тяжелыми геморрагическими осложнениями, всем пациентам этой категории рекомендуется в профилактических целях применять Викасол в суточной дозе 0,015 г перорально или внутримышечно.

Для облегчения кожного зуда, который часто сопровождает холестатический вариант желтухи, используются средства наружного применения – обтирание камфорным спиртом и уксусные ванны. С целью снижения концентрации желчных кислот в сыворотке крови следует применять лекарственные препараты, действие которых направлено на связывание желчных кислот в тонком отделе кишечника (Холестирамин в суточной дозе 2 г). Кроме того, хорошим эффектом обладает метод дуоденального зондирования и применение желчегонных препаратов (Холосас в суточной дозе 15 мл перорально), при условии отсутствия признаков механического типа желтухи. В ситуации, когда возникновение повышенной концентрации билирубина наблюдается как результат механической обтурации просвета желчных путей, единственным вариантом лечения является хирургическое устранение дефекта (холецистэктомия лапароскопическим доступом).

Источник: http://vlanamed.com/giperbilirubinemiya/

Ссылка на основную публикацию