Псевдоэксфолиативный синдром

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Псевдоэксфолиативный синдром — предпосылки, симптомы, диагностика и исцеление

Псевдоэксфолиативный синдром – это увеопатия, характеризующаяся отложением амилоидоподобного вещества на структурах фронтального сектора глазного яблока. Клиническая картина представлена зрительной нефункциональностью, возникновением «помутнений» и «радужных кругов» перед очами, затуманиванием зрения. Диагностика базируется на проведении ультразвуковой биомикроскопии, традиционной биомикроскопии с внедрением щелевой лампы, скополаминовой пробы, УЗИ, визометрии, тонометрии, периметрии, гониоскопии. Ограниченная терапия основывается на применении антиоксидантов, антигипоксантов, гипотензивных средств, витаминов группы В, А, Е.

Содержания:

Псевдоэксфолиативный синдром в первый раз был описан финским ученым Дж. Линдбергом в 1917 году. Наблюдается связь меж развитием заболевания и возрастом пациента. В 50-59 лет возможность появления патологии составляет 1-2,5%, в 60-69 лет – 30%, после 70 лет – 42%. Согласно статистическим данным, болезнь диагностируется у 30% россиян старше 50 лет. Риск развития глаукомы у пациентов с псевдоэксфолиативным синдромом равен 64,6%. Патология почаще встречается посреди представителей дамского пола, но тяжелее протекает у парней. Распространенность более высока в серверных регионах.

Предпосылки псевдоэксфолиативного синдрома

Этиология заболевания до конца не исследована. Длительное время ученые связывали развитие патологии с переменами строения эпителия хрусталика, но диагностика псевдоэксфолиативного синдрома после интракапсулярной экстракции катаракты позволила опровергнуть эту теорию. На сегодня ведущая роль в развитии заболевания отводится действию последующих причин:

  • Ультрафиолетовое излучение. Воздействие ультрафиолета индуцирует свободно-радикальное окисление и деструкцию клеточной мембраны. Это тянет за собой атрофию с обычными признаками эксфолиации.
  • Травматическое повреждение. Травмы глазного яблока приводят к локальным изменениям, которые у на генном уровне скомпрометированных лиц являются пусковым фактором пигментной дисперсии.
  • Внутриорбитальные инфекции. Многие создатели считают, что поражение глаз обосновано завышенной проницаемостью гематоофтальмического барьера (ГОБ). Способностью просачиваться через ГОБ наделена токсоплазма, вирус опоясывающего герпеса и краснухи.
  • Нарушения иммунного статуса. В пользу этой этиологической теории псевдоэксфолиативного синдрома свидетельствует обнаружение в слезливой воды завышенной концентрации интерлейкинов 6, 10, иммуноглобулина класса А и лактоферрина.
  • Генетическая расположенность. У неких пациентов можно установить нарушение экспрессии генов в ядре и митохондриях. Встречаемость ПЭС посреди родственников еще выше, чем в популяции. Выслеживается аутосомно-доминантный тип наследования.

    Ученые считают, что развитию заболевания содействует курение и аутоиммунные патологии. Удается проследить связь меж появлением ПЭС и артериальной гипертензией, атеросклерозом, аневризмой аорты в анамнезе. Некие исследователи считают, что данные конфигурации – это следствие системной васкулопатии, потому пациенты с ПЭС нередко мучаются кардиоваскулярными болезнями.

    Главная роль в механизме развития заболевания отводится образованию и депонированию аномального экстрацеллюлярного микрофибриллярного белка на поверхности фронтальной капсулы хрусталика и радужки, цилиарном теле, цинновых связках, по краю зрачкового отверстия. Пореже визуализируются патологические отложения в области фронтальной камеры. Установлено, что белок относится к амилоидоподобной субстанции, за его синтез отвечает пигментный эпителий и меланоциты радужки. Согласно современным представлениям, патогенез ПЭС связан с нарушением эпителио-мезенхимальных отношений в структурах глазного яблока. Проникновение белковых структур в толщу его оболочек ведет к их дистрофическому перерождению.

    Псевдоэксфолиативный синдром принято рассматривать как системное нарушение метаболизма соединительной ткани. Доказательством этой теории является обнаружение специфичных отложений в паренхиматозных органах (печень, почки, сердечко, мозг) и кожных покровах. Учеными было найдено 14 антигенов головного комплекса гистосовместимости (HLA) при наследуемой форме патологии. Прогрессирование заболевания ведет к атрофии пигментной каемки, что проявляется выраженной дисперсией пигмента. Пигментоциты удается найти в УПК и на радужной оболочке. Из-за поражения дренажной сети нарушается отток жидкой воды с следующим увеличением внутриглазного давления.

    Систематизация

    В офтальмологии различают на генном уровне детерминированный и иммуноопосредованный вариант развития. Вне зависимости от патогенеза болезнь всегда появляется в преклонном возрасте. По выраженности дистрофических конфигураций выделяют последующие степени псевдоэксфолиативного синдрома:

  • I – проявляется легкой атрофией радужки. Патологический процесс не распространяется за границы корня оболочки. Каемка зрачка имеет неравномерную структуру. В области хрусталика определяется маловыраженное напластование амилоида.
  • II – атрофия стромы радужной оболочки умеренная. На поверхности радужки и в зоне УПК выявляются выраженные псевдоэксфолиативные и пигментные отложения.
  • III – атрофические конфигурации резко выражены. Пигментная каемка имеет вид «целлофановой пленки», что обосновано дисперсией пигмента. Поражение связочного аппарата вызывает подвывих, пореже – вывих хрусталика.

    Клиническая систематизация базируется на результатах ультразвуковой биомикроскопии. Различают последующие стадии патологического процесса:

  • I – признаки поражения соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Удается визуализировать точечные включения в фронтальных отделах глаз.
  • II – к вышеперечисленным изменениям присоединяются исходные признаки повреждения цинновой связки в виде чередования зон истончения с утолщением. Длина волокон различная.
  • III – аномальные включения становятся более плотными, провоцируют разрушение связочного аппарата.
  • IV – включения соединяются воединыжды в огромные конгломераты, которые приводят к повышению продольной оси глазного яблока за счет удлинения фронтального сектора.

    Симптомы псевдоэксфолиативного синдрома

    Для заболевания типично долгое бессимптомное течение. Сначала поражается один глаз (часто левый). Вовлечение второго глазного яблока, обычно, наблюдается спустя 5-10 лет после развития первых симптомов. Жалобы обычно появляются уже после громоздкого отложения амилоида. Пациенты отмечают возникновение «помутнений» перед очами. При взоре на источник света возникают специальные «радужные круги». Понижение остроты зрения обосновано поражением хрусталика, увеличением ВГД и атрофией сфинктера радужки. Нарушается аккомодационная способность, в предстоящем расстройства аккомодации сопровождаются затуманиванием зрения, нарушением рефракции. Болевой синдром возникает только при повреждении связочного аппарата.

    Болезнь очень медлительно прогрессирует. Пациенты нередко игнорируют клинические проявления. Кроме жалоб со стороны глаз при отложении белка во внутренних органах появляются симптомы их поражения. При депонировании амилоида в печени отмечается чувство тяжести в правом подреберье, пореже – желтушность кожных покровов. Боль в пояснице по типу почечной колики, нарушения мочеиспускания являются обычными признаками скопления белковых масс в паренхиме почек. При распространении патологического процесса в толщу миокарда наблюдается чувство сдавливания за грудиной, покалывание в области сердца. Подтверждено, что ПЭС обширно всераспространена посреди нездоровых сенильной деменцией, когнитивными расстройствами, приобретенной ишемией мозга, заболеванием Альцгеймера.

    Отягощения

    Отложение белка в толще хрусталиковых масс провоцирует развитие вторичной катаракты ядерного типа, которая часто сопровождается слабостью связочного аппарата. Это приводит к тому, что более чем у половины нездоровых катарактой появляется сублюксация, пореже – люксация хрусталика. Почти всегда патология осложняется офтальмогипертензией. Поражение трабекулярной сети ведет к появлению псевдоэксфолиативной открытоугольной глаукомы, а с прогрессированием заболевания – к глаукомной оптической нейропатии либо слепоте. Поражение мейбомиевых желез становится предпосылкой ксерофтальмии.

    Диагностика

    Постановка диагноза на доклинической стадии затруднена. Выявить 1-ые признаки можно только с помощью ультразвуковой биомикроскопии. Специальные способы диагностики включают:

  • Биомикроскопию глаза. Позволяет визуализировать скопления белоснежного либо серого колера, напоминающи е хлопья на поверхности оболочек фронтального отдела органа зрения. Беспорядочные скопления пигмента могут сформировывать веретено Крукенберга. Псевдоэксфолиации по структуре похожи на воспалительные преципитаты.
  • Гониоскопию. В фронтальной камере определяются множественные включения, которые на поздних стадиях сформировывают большие конгломераты. При нарушении проницаемости гематоофтальмического барьера в жидкой влаге находится взвесь крови. Объем камеры не изменен.
  • Бесконтактную тонометрию. Типично увеличение внутриглазного давления, которое при вторичной глаукоме тяжело поддается понижению медикаментозным методом. При поражении дренажной системы дополнительно проводится электрическая тонография.
  • УЗИ глаза. При использовании ультразвуковой диагностики можно найти разрыв цинновой связки с появлением сферофакии. Из-за мощных отложений белка нарушается соотношение размеров фронтального и заднего частей. Методика также применяется с целью обследования заднего сектора глаз при понижении прозрачности оптических сред.
  • Ультразвуковую биомикроскопию. Дает возможность выявить мелкоточечные включения слабенькой акустической плотности на оболочках глаза, разницу длины и лизис отдельных волокон цинновой связки.
  • Скопаламиновую пробу. При 1 степени при проведении пробы зрачковое отверстие расширяется до 5 мм, при 2 – до 3,5-4 мм. При 3 степени патологии реакция зрачка отсутствует.
  • Визометрию. Зрительная нефункциональность наблюдается при помутнении оптических сред либо вторичной глаукоме. При томном течении острота зрения понижается прямо до светоощущения.
  • Периметрию. Определяется концентрическое сужение поля зрения. В ряде всевозможных случаев удается диагностировать выпадение отдельных участков из зрительных полей, скотомы.

    ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Запатентовано новое лекарство от диабетической ретинопатии

    Клиентам с данной патологией в анамнезе показана консультация невропатолога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, отоларинголога. Необходимость проведения всеохватывающего обследования вызвана системным поражением фиброзной ткани. Нередко выявление первых симптомов поражения глаза позволяет диагностировать отложения амилоида в других паренхиматозных органах.

    Исцеление псевдоэксфолиативного синдрома

    Этиотропная терапия псевдоэксфолиативного синдрома не разработана. Цель ограниченного исцеления – предупредить развитие томных осложнений. На ранешних стадиях показано применение:

  • Антиоксидантов. Употребляются фармацевтические средства, в состав которых заходит супероксиддисмутаза. СОД относится к классу металлопротеидов. Антиоксиданты вызывают разрушение активных форм кислорода, которые оказывают повреждающее воздействие на ткани глаза.
  • Антигипоксантов. С целью улучшения метаболизма и стимуляции процесса тканевого дыхания применяется цитохром С. Инстилляции продукта содействуют ускорению эпителизации и репарации повреждений структур фронтальных частей глаз.
  • Гипотензивных средств. Показаны при повышении внутриглазного давления, признаках офтальмогипертензии и исходных стадиях развития псевдоэксфолиативной глаукомы.
  • Витаминотерапии. Подтверждена эффективность внедрения метилэтилпиридинола (структурный аналог витамина В6), который обладает фибринолитическим и антиоксидантным действием. В окислительно-восстановительных процессах также участвует витамин А (ретинола ацетат) и Е (токоферола ацетат).

    При продолжительном течении патологии целью исцеления является устранение либо понижение выраженности вторичных осложнений. Медикаментозная терапия псевдоэксфолиативной глаукомы часто не оказывает подабающего эффекта. Появляется необходимость в лазерном либо хирургическом вмешательстве. Более целенаправлено проведение ранешней лазерной трабекулопластики, но спустя 3-4 года появляются рецидивы увеличения ВГД. При выборе способа удаления сублюксированного хрусталика следует отдавать предпочтение факоэмульсификации. Методикой резерва остается экстракапсулярная экстракция.

    Прогноз и профилактика

    Финал заболевания находится в зависимости от степени тяжести, нрава поражения структур фронтального отдела глаз и типа осложнений. При своевременной диагностике и лечении осложнений прогноз в отношении зрительных функций подходящий. Появление вторичной глаукомы ассоциировано с резистентностью к ограниченной терапии и риском необратимой утраты зрения. Специфичная профилактика не разработана. Даже при ранешних симптомах псевдоэксфолиативного синдрома нужна постановка на диспансерный учет у окулиста из-за высочайшей вероятности развития глаукомы. Показан постоянный контроль внутриглазного давления. Нездоровые должны проходить всеохватывающее офтальмологическое обследование не пореже, чем дважды в год.

    Источник: http://promedservis.ru/poteciya/psevdoeksfoliativnyj-sindrom-predposylki-simptomy-diagnostika-i-iscelenie.html

    Причины, признаки и стадии псевдоэксфолиативного синдрома

    Псевдоэксфолиативный синдром является одним из значимых провоцирующих факторов открытоугольной глаукомы. Его формирование связано с дегенеративными процессами в радужной оболочке, вызванными расстройством клеточного обмена. На поздних стадиях псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС) развивается помутнение хрусталика, что приводит к катаракте.

    Истинные эксфолиации встречаются крайне редко. При развитии псевдоэксфолиативного синдрома на хрусталике образуется плёночка из отложений, края которой немного заворачиваются на его периферии. Эту плёнку можно принять за отслоение части капсулы под действием дистрофических процессов.

    Псевдоэксфолиативный синдром может быть спровоцирован различными причинами, единой теории на этот счёт не существует. Сюда относят:

    • разрушение сосудистой оболочки глаза вследствие дистрофических процессов;
    • патологические трансформации в тканях глаза;
    • патологические биохимические процессы;
    • расстройства центральной нервной системы, приводящие к нарушениям циркуляции крови в сосудах цилиарного тела.

    Риск развития псевдоэксфолиативного синдрома усугубляется с возрастом и развитием патологий сердечно-сосудистой системы, атеросклероза, гипертонии. Также провоцирующим фактором могут выступать аутоиммунные и инфекционные заболевания.

    Клиническая картина

    На ранних стадиях патология протекает практически бессимптомно, что значительно затрудняет диагностику. Поэтому так важно проходить регулярную диспансеризацию у офтальмолога.

    Как правило, проявления болезни начинают беспокоить пациента с одной стороны. Существенно ухудшается качество зрения, перед глазами периодически начинают мелькать чёрные точки, происходит искажение изображения, контуры наблюдаемых объектов воспринимаются размытыми. Также пациенты жалуются на быструю утомляемость глаз при незначительном напряжении, явления диплопии. На обоих глазах патология может проявить себя через несколько лет. В этот период развития уже отмечаются помутнения хрусталика и повышение глазного давления.

    Уставшие глаза

    Отложения на структурных компонентах глазного яблока представляют собой гранулы из матричного неклеточного серовато-белого материала, напоминающего по свойствам специфический гликопротеид амилоид. Отложения чаще всего возникают на передней камере хрусталика, в области цилиарного тела, на радужной оболочке, трабекулярной области, стекловидном теле, в зонулярной зоне и конъюнктиве. Гранулы продуцируются при разрушениях хрусталика, радужной оболочки, цилиарного тела.

    Отложения на различных структурах глаза имеют свои особенности. На эндотелиальном слое роговой оболочки псевдоэксфолиативные отложения напоминают фибринозные, лейкоцитарные и другие преципитаты. Как правило, они располагаются в хаотичном порядке. Количество и качество клеток эндотелия при этом значительно снижается, они расширяются, пытаясь предотвратить попадание внутриглазной жидкости под стекловидное тело и хрусталик.

    В результате увеличения проницаемости гематоофтальмического барьера в переднюю камеру хрусталика могут проникать сгустки крови. На радужной оболочке псевдожэксфолиативные отложения локализуются по краю зрачка. При этом происходит атрофия мускула, отвечающего за сужение зрачка, а мускул, отвечающий за расширение, существенно ослабевает. При медикаментозном мидриазе можно заметить кровоизлияния в стромальном слое радужной оболочки. спайки в заднем отделе создают дополнительные затруднения в работе дилататора.

    Как выглядят глазные мышцы

    Псевдоэксфолиативные отложения локализуются в передней камере хрусталика. Из-за них происходят нарушения в связке между цилиарным телом и хрусталиком. В результате могут происходить вывихи или смещения, что усугубляет возможность отрыва связки и выпадения стекловидного тела. Чаще всего псевдоэксфолиативный синдром способствует развитию ядерной катаракты.

    Лечение псевдоэкфолиативного синдрома заключается в устранении провоцирующих факторов. При обнаружении патологии на ранних стадиях развития показана консервативная терапия, аналогичная лечению при глаукоме. При серьёзных нарушениях применяется хирургическое лечение с целью трабекулопластики. Однако такое вмешательство не останавливает патологический процесс, а лишь замедляет его. Уже через несколько лет состояние пациента может вернуться к первоначальным показателям внутриглазного давления. Более эффективной считается операция по удалению трабекулы.

    Трабекулопластика

    При обнаружении симптомов, характерных для псевдоэксфолиативного синдрома необходимо регулярное наблюдение у офтальмолога, забота о зрении, выполнение рекомендаций врача.

    Источник: http://vashe-zrenie.ru/bolezni-glaz/psevdoeksfoliativniy-sindrom.html

    Причины и стадии псевдоэксфолиативного синдрома

    Одним из важных факторов, влияющих на возникновение глаукомы, является псевдоэксфолиативный синдром, обусловленный обменно-дистрофическими нарушениями в глазном яблоке. Вовремя обратившись к специалисту, можно предотвратить повышение внутриглазного давления и развитие катаракты, но при обнаружении поздней стадии ПЭС крайне сложно избежать осложнений, связанных с помутнением хрусталика и глаукомой.

    ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Super LASIK

    Возрастная эксфолиация

    Специфические отложения в углу глаза создают угрозу зрению.

    Одним из провоцирующих факторов возникновения открытоугольной глаукомы является псевдоэксфолиативный синдром (эксфолиация с англ. – слущивание). На фоне системно-дистрофических нарушений изменяется отток глазной жидкости из передней камеры, что связано с отложениями специфических внутриглазных пигментных и белковых элементов. Для заболевания характерны следующие критерии:

    • возникает у людей в возрасте (от 60 лет и старше);
    • провоцирует развитие катаракты с повышением внутриглазного давления;
    • быстро прогрессирует, значительно ухудшая зрение;
    • не поддается эффективным методам лечения.

    При выявлении патологии на поздних стадиях прогноз в тотальном большинстве случаев неблагоприятный – крайне сложно добиться выздоровления, даже при использовании современных высокотехнологичных методов терапии.

    К основным причинам отложений белково-фибриллярных и пигментных структур в переднем углу глаза относятся:

    • генетическая предрасположенность к системным дистрофическим процессам;
    • травматические повреждения глазного яблока;
    • острые и хронические внутриглазные инфекции;
    • солнечная инсоляция (негативное действие ультрафиолета);
    • нарушение местных иммунных реакций.

    К способствующим факторам относятся:

    • курение;
    • общие системные заболевания;
    • атеросклеротическая болезнь;
    • высокое артериальное давление;
    • тяжелая патология сердечно-сосудистой системы.

    На фоне сочетания нескольких факторов у человека в возрасте после 50 лет риск возникновения синдрома резко возрастает: необходимо регулярно посещать офтальмолога, чтобы вовремя обнаружить первые признаки патологического состояния.

    Признаки и симптомы

    Малосимптомность определяет позднюю диагностику – отложения в переднем углу глаза и нарушение структур связочного аппарата хрусталика проявляются жалобами на ухудшение зрения на поздних стадиях, когда происходит помутнение линзы или начинает прогрессировать открытоугольная глаукома. Необходимо замечать следующие симптомы:

    • ухудшение остроты зрения на один глаз (чаще всего проблемы начинаются с левой стороны, двусторонние изменения возникают через несколько лет от начала болезни);
    • возникновение звездочек и мушек перед глазами;
    • удвоение предметов;
    • размытость контуров вещей и лиц;
    • трудности при чтении.

    Врач-офтальмолог при проведении обследования (офтальмоскопия, биомикроскопия) обнаружит изменения прозрачности хрусталика, специфические отложения в углу глаза и пигментацию трабекулярных тканей. При тонометрии обнаружится повышение внутриглазного давления, обусловленного нарушением обмена внутриглазной жидкости.

    Стадии заболевания

    Основа точной диагностики – ультразвуковая биомикроскопия. Выделяют 4 стадии внутриглазной патологии:

    1. Наличие точечных элементов в переднем углу глаза с отсутствием выраженных нарушений зрительных функций;
    2. Обнаружение изменений в связочном аппарате, удерживающем хрусталик, что является причиной для нарушения зрения;
    3. Формирование дефектов в цинновой связке, что приводит к высокому риску подвывиха хрусталика и появлению типичных симптомов патологии;
    4. Массивные отложения белка и пигмента в углу глаза с прогрессирующим ухудшением работы зрительного анализатора.

    При обнаружении возрастных дистрофических изменений в 3-4 стадию все методы лечения малоэффективны, поэтому желательно выявить патологию максимально рано – в первую стадию болезни.

    Лечение и профилактика

    Гарантированно вылечить псевдоэксфолиативный синдром крайне сложно. Основа успешной терапии – устранение факторов, провоцирующих и способствующих возникновению патологического состояния. Хирургические методы не способны избавить от прогрессирующей утраты зрения, а медикаментозные средства улучшают питание глаза, но не устраняют формирование белково-пигментных отложений. Необходимо выполнять следующие рекомендации врача:

    • избегать любых видов травм глаза;
    • вовремя лечить воспалительные процессы глазного яблока;
    • защищать глаза от ультрафиолетового излучения;
    • поддерживать общий и местный иммунитет;
    • полностью отказаться от табакокурения;
    • лечить патологию сердца и сосудов с применением эффективных методик.

    Важнейший фактор профилактики – регулярное посещение офтальмолога и своевременное лечение любых видов глазных заболеваний. Особенно это важно для людей, имеющих близких родственников с глаукомой и катарактой: на фоне возможной генетической предрасположенности главное максимально рано обнаружить первые проявления синдрома. При развитии катаракты проводится хирургическое лечение, но замена хрусталика не устраняет проблему, поэтому врач назначит лекарственные средства, помогающие поддерживать состояние зрительного анализатора на определенном уровне.

    Источник: http://hochuvidet.ru/prichiny-i-stadii-psevdoeksfoliativnogo-sindroma/

    Псевдоэксфолиативный синдром

    Псевдоэксфолиативный синдром – это увеопатия, характеризующаяся отложением амилоидоподобного вещества на структурах переднего сегмента глазного яблока. Клиническая картина представлена зрительной дисфункцией, появлением «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, затуманиванием зрения. Диагностика базируется на проведении ультразвуковой биомикроскопии, классической биомикроскопии с использованием щелевой лампы, скополаминовой пробы, УЗИ, визометрии, тонометрии, периметрии, гониоскопии. Консервативная терапия основывается на применении антиоксидантов, антигипоксантов, гипотензивных средств, витаминов группы В, А, Е.

    Псевдоэксфолиативный синдром

    Псевдоэксфолиативный синдром впервые был описан финским ученым Дж. Линдбергом в 1917 году. Наблюдается взаимосвязь между развитием болезни и возрастом пациента. В 50-59 лет вероятность возникновения патологии составляет 1-2,5%, в 60-69 лет – 30%, после 70 лет – 42%. Согласно статистическим данным, заболевание диагностируется у 30% россиян старше 50 лет. Риск развития глаукомы у пациентов с псевдоэксфолиативным синдромом равен 64,6%. Патология чаще встречается среди представителей женского пола, однако тяжелее протекает у мужчин. Распространенность наиболее высока в серверных регионах.

    Причины псевдоэксфолиативного синдрома

    Этиология заболевания до конца не изучена. Продолжительное время ученые связывали развитие патологии с изменениями строения эпителия хрусталика, однако диагностика псевдоэксфолиативного синдрома после интракапсулярной экстракции катаракты позволила опровергнуть эту теорию. На сегодняшний день ведущая роль в развитии болезни отводится действию следующих факторов:

    • Ультрафиолетовоеизлучение. Воздействие ультрафиолета индуцирует свободно-радикальное окисление и деструкцию клеточной мембраны. Это влечет за собой атрофию с типичными признаками эксфолиации.
    • Травматическое повреждение. Травмы глазного яблока приводят к локальным изменениям, которые у генетически скомпрометированных лиц являются пусковым фактором пигментной дисперсии.
    • Внутриорбитальные инфекции. Многие авторы полагают, что поражение глаз обусловлено повышенной проницаемостью гематоофтальмического барьера (ГОБ). Способностью проникать через ГОБ наделена токсоплазма, вирус опоясывающего герпеса и краснухи.
    • Нарушения иммунного статуса. В пользу этой этиологической теории псевдоэксфолиативного синдрома свидетельствует обнаружение в слезной жидкости повышенной концентрации интерлейкинов 6, 10, иммуноглобулина класса А и лактоферрина.
    • Генетическаяпредрасположенность. У некоторых пациентов можно установить нарушение экспрессии генов в ядре и митохондриях. Встречаемость ПЭС среди родственников гораздо выше, чем в популяции. Прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования.

    Ученые полагают, что развитию болезни способствует курение и аутоиммунные патологии. Удается проследить взаимосвязь между возникновением ПЭС и артериальной гипертензией, атеросклерозом, аневризмой аорты в анамнезе. Некоторые исследователи полагают, что данные изменения – это следствие системной васкулопатии, поэтому пациенты с ПЭС часто страдают кардиоваскулярными заболеваниями.

    Ключевая роль в механизме развития заболевания отводится образованию и депонированию аномального экстрацеллюлярного микрофибриллярного белка на поверхности передней капсулы хрусталика и радужки, цилиарном теле, цинновых связках, по краю зрачкового отверстия. Реже визуализируются патологические отложения в области передней камеры. Установлено, что белок относится к амилоидоподобной субстанции, за его синтез отвечает пигментный эпителий и меланоциты радужки. Согласно современным представлениям, патогенез ПЭС связан с нарушением эпителио-мезенхимальных взаимоотношений в структурах глазного яблока. Проникновение белковых структур в толщу его оболочек ведет к их дистрофическому перерождению.

    Псевдоэксфолиативный синдром принято рассматривать как системное нарушение метаболизма соединительной ткани. Подтверждением этой теории является обнаружение специфических отложений в паренхиматозных органах (печень, почки, сердце, головной мозг) и кожных покровах. Учеными было обнаружено 14 антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA) при наследуемой форме патологии. Прогрессирование заболевания ведет к атрофии пигментной каймы, что проявляется выраженной дисперсией пигмента. Пигментоциты удается обнаружить в УПК и на радужной оболочке. Из-за поражения дренажной сети нарушается отток водянистой влаги с последующим повышением внутриглазного давления.

    ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Интраокулярные линзы AcrySof Restor

    Классификация

    В офтальмологии различают генетически детерминированный и иммуноопосредованный вариант развития. Вне зависимости от патогенеза болезнь всегда возникает в преклонном возрасте. По выраженности дистрофических изменений выделяют следующие степени псевдоэксфолиативного синдрома:

    • I – проявляется легкой атрофией радужки. Патологический процесс не распространяется за пределы корня оболочки. Кайма зрачка имеет неравномерную структуру. В области хрусталика определяется маловыраженное наслоение амилоида.
    • II – атрофия стромы радужной оболочки умеренная. На поверхности радужки и в зоне УПК выявляются выраженные псевдоэксфолиативные и пигментные отложения.
    • III – атрофические изменения резко выражены. Пигментная кайма имеет вид «целлофановой пленки», что обусловлено дисперсией пигмента. Поражение связочного аппарата вызывает подвывих, реже – вывих хрусталика.

    Клиническая классификация базируется на результатах ультразвуковой биомикроскопии. Различают следующие стадии патологического процесса:

    • I – признаки поражения соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Удается визуализировать точечные включения в передних отделах глаз.
    • II – к вышеописанным изменениям присоединяются начальные признаки повреждения цинновой связки в виде чередования зон истончения с утолщением. Длина волокон разная.
    • III – аномальные включения становятся более плотными, провоцируют разрушение связочного аппарата.
    • IV – включения объединяются в большие конгломераты, которые приводят к увеличению продольной оси глазного яблока за счет удлинения переднего сегмента.

    Симптомы псевдоэксфолиативного синдрома

    Для заболевания характерно длительное бессимптомное течение. Вначале поражается один глаз (зачастую левый). Вовлечение второго глазного яблока, как правило, наблюдается спустя 5-10 лет после развития первых симптомов. Жалобы обычно возникают уже после массивного отложения амилоида. Пациенты отмечают появление «помутнений» перед глазами. При взгляде на источник света появляются специфические «радужные круги». Снижение остроты зрения обусловлено поражением хрусталика, повышением ВГД и атрофией сфинктера радужки. Нарушается аккомодационная способность, в дальнейшем расстройства аккомодации сопровождаются затуманиванием зрения, нарушением рефракции. Болевой синдром появляется только при повреждении связочного аппарата.

    Заболевание очень медленно прогрессирует. Пациенты часто игнорируют клинические проявления. Помимо жалоб со стороны глаз при отложении белка во внутренних органах возникают симптомы их поражения. При депонировании амилоида в печени отмечается чувство тяжести в правом подреберье, реже – желтушность кожных покровов. Боль в пояснице по типу почечной колики, нарушения мочеиспускания являются типичными признаками скопления белковых масс в паренхиме почек. При распространении патологического процесса в толщу миокарда наблюдается ощущение сдавливания за грудиной, покалывание в области сердца. Доказано, что ПЭС широко распространена среди больных сенильной деменцией, когнитивными расстройствами, хронической ишемией головного мозга, болезнью Альцгеймера.

    Осложнения

    Отложение белка в толще хрусталиковых масс провоцирует развитие вторичной катаракты ядерного типа, которая зачастую сопровождается слабостью связочного аппарата. Это приводит к тому, что более чем у половины больных катарактой возникает сублюксация, реже – люксация хрусталика. В большинстве случаев патология осложняется офтальмогипертензией. Поражение трабекулярной сети ведет к возникновению псевдоэксфолиативной открытоугольной глаукомы, а с прогрессированием заболевания – к глаукомной оптической нейропатии или слепоте. Поражение мейбомиевых желез становится причиной ксерофтальмии.

    Диагностика

    Постановка диагноза на доклинической стадии затруднена. Выявить первые признаки можно только при помощи ультразвуковой биомикроскопии. Специфические методы диагностики включают:

    • Биомикроскопию глаза. Позволяет визуализировать скопления белого или сероватого оттенка, напоминающи е хлопья на поверхности оболочек переднего отдела органа зрения. Хаотичные скопления пигмента могут формировать веретено Крукенберга. Псевдоэксфолиации по структуре похожи на воспалительные преципитаты.
    • Гониоскопию. В передней камере определяются множественные включения, которые на поздних стадиях формируют крупные конгломераты. При нарушении проницаемости гематоофтальмического барьера в водянистой влаге обнаруживается взвесь крови. Объем камеры не изменен.
    • Бесконтактную тонометрию. Характерно повышение внутриглазного давления, которое при вторичной глаукоме тяжело поддается снижению медикаментозным путем. При поражении дренажной системы дополнительно проводится электронная тонография.
    • УЗИ глаза. При использовании ультразвуковой диагностики можно обнаружить разрыв цинновой связки с возникновением сферофакии. Из-за массивных отложений белка нарушается соотношение размеров переднего и заднего сегментов. Методика также применяется с целью обследования заднего сегмента глаз при снижении прозрачности оптических сред.
    • Ультразвуковую биомикроскопию. Дает возможность выявить мелкоточечные включения слабой акустической плотности на оболочках глаза, разницу длины и лизис отдельных волокон цинновой связки.
    • Скопаламиновую пробу. При 1 степени при проведении пробы зрачковое отверстие расширяется до 5 мм, при 2 – до 3,5-4 мм. При 3 степени патологии реакция зрачка отсутствует.
    • Визометрию. Зрительная дисфункция наблюдается при помутнении оптических сред или вторичной глаукоме. При тяжелом течении острота зрения снижается вплоть до светоощущения.
    • Периметрию. Определяется концентрическое сужение поля зрения. В ряде случаев удается диагностировать выпадение отдельных участков из зрительных полей, скотомы.

    Пациентам с данной патологией в анамнезе показана консультация невропатолога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, отоларинголога. Необходимость проведения комплексного обследования вызвана системным поражением фиброзной ткани. Часто выявление первых симптомов поражения глаза позволяет диагностировать отложения амилоида в других паренхиматозных органах.

    Лечение псевдоэксфолиативного синдрома

    Этиотропная терапия псевдоэксфолиативного синдрома не разработана. Цель консервативного лечения – предупредить развитие тяжелых осложнений. На ранних стадиях показано применение:

    • Антиоксидантов. Используются лекарственные средства, в состав которых входит супероксиддисмутаза. СОД относится к классу металлопротеидов. Антиоксиданты вызывают разрушение активных форм кислорода, которые оказывают повреждающее влияние на ткани глаза.
    • Антигипоксантов. С целью улучшения метаболизма и стимуляции процесса тканевого дыхания применяется цитохром С. Инстилляции препарата способствуют ускорению эпителизации и репарации повреждений структур передних сегментов глаз.
    • Гипотензивныхсредств. Показаны при повышении внутриглазного давления, признаках офтальмогипертензии и начальных стадиях развития псевдоэксфолиативной глаукомы.
    • Витаминотерапии. Доказана эффективность применения метилэтилпиридинола (структурный аналог витамина В6), который обладает фибринолитическим и антиоксидантным действием. В окислительно-восстановительных процессах также участвует витамин А (ретинола ацетат) и Е (токоферола ацетат).

    При длительном течении патологии целью лечения является устранение или снижение выраженности вторичных осложнений. Медикаментозная терапия псевдоэксфолиативной глаукомы зачастую не оказывает должного эффекта. Возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательстве. Наиболее целесообразно проведение ранней лазерной трабекулопластики, однако спустя 3-4 года возникают рецидивы повышения ВГД. При выборе метода удаления сублюксированного хрусталика следует отдавать предпочтение факоэмульсификации. Методикой резерва остается экстракапсулярная экстракция.

    Прогноз и профилактика

    Исход заболевания зависит от степени тяжести, характера поражения структур переднего отдела глаз и типа осложнений. При своевременной диагностике и лечении осложнений прогноз в отношении зрительных функций благоприятный. Возникновение вторичной глаукомы ассоциировано с резистентностью к консервативной терапии и риском необратимой потери зрения. Специфическая профилактика не разработана. Даже при ранних симптомах псевдоэксфолиативного синдрома необходима постановка на диспансерный учет у офтальмолога из-за высокой вероятности развития глаукомы. Показан регулярный контроль внутриглазного давления. Больные должны проходить комплексное офтальмологическое обследование не реже, чем два раза в год.

    Источник: http://illnessnews.ru/psevdoeksfoliativnyi-sindrom/

  • Ссылка на основную публикацию